先天性肠旋转不良（congenital intestinal malrotation）是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发 肠梗阻 或 肠扭转 。
预后 单纯肠旋转不良手术疗效满意。合并 肠扭转 但无肠坏死，手术后可遗留 慢性腹痛 、消化和吸收功能障碍， 贫血 及 营养不良 等症状。肠扭转坏死并广泛切除小肠，术后可出现 短肠综合征 ，需长期依靠胃肠道外营养维持生命。有的病例可过渡到口服要素饮食逐渐获得痊愈，但有部分病例需行短肠矫治手术，这都需要付出较昂贵的代价。 早产儿 、合并其他严重畸形及广泛肠管坏死...
...卵黄囊内，形成一个生理性 脐疝 。至胚胎第10～11周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带。使回 肠结 肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结...
...复肠道的通畅。 手术可采用经腹直肌切口，右上腹旁正中切口或作上腹部横切口，充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识，才能理解术中所显露的异常情况，而给予正确处理。否则会不知所措而错误处理，以致症状依旧。在判断肠管情况时，应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系，了解近端结肠局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按顺时针方向复位之后，才能辨明肠旋...
肠旋转不良是新生儿 肠梗阻 的较常见原因之一，在消化道畸形中本病仅略少于肥厚性 幽门狭窄 。此点，我国与欧美各国非常不同，在这些国家肥厚性幽门狭窄要比肠旋转不良多10余倍。但是并非有肠旋转不良病理的全部患者均在新生儿期出现症状，在婴儿及儿童偶尔亦可遇到这种病例，极少数也可成人时才发病。肠旋转不良常导致如下临床表现：① 肠扭转 ；②急性或慢性十二指肠梗阻；③ ...
诊断 凡新生儿有高位 肠梗阻 的表现，而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。新生儿肠旋转不良与十二指 肠闭锁 或狭窄， 环状胰腺 三者临床症状酷似，且有并存可能，鉴别时颇为困难，故只要明确有十二指肠梗阻的存在，不宜过多检查，应尽早手术探查。 婴儿与儿童病例症状不典型，故常须依赖X线检查确诊。包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据，较大婴儿和儿童...
由于肠旋转异常过程复杂，造成多种病理表现及并发症，依其发生率多寡分述如下。 1.腹膜索带压迫十二指肠 当回肠盲肠袢旋转受阻，盲肠停留在右上腹、胃下方或左上腹部时，由盲肠和升结肠发出膜状结缔组织称腹膜索带（ladd band），跨越十二指肠第2部或第3部前面附着于右侧后腹壁，造成对十二指肠的压迫，有时盲肠本身固定于十二指肠前。临床上均表现为十二指肠完全性或不完...
（一） 先天性巨结肠 先天性巨结肠（congenital megacolon）又称 Hirschsprung病，是指 结肠 的一部分发生显着扩张与肥大。多见于1～3岁男性婴幼儿，被认为是一种家族性 疾病 ，但传递的准确因素尚未明确。据报 导约有2％的Down 综合征 患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现 便秘 症状 ...
先天性肠闭锁 (congenital intestinal atresia)是造成 新生儿肠梗阻 的一种常见消化道 畸形 ，严重的威胁病儿生命。早年，本病 病死率 很高。近20年来， 病因学 研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是 静脉高营养 的应用，使存活率显著提高。 中国医科大学 报道1960～1985年共手术治疗 肠闭锁...
（一） 先天性巨结肠 先天性巨结肠（congenital megacolon）又称Hirschsprung病，是指结肠的一部分发生显着扩张与肥大。多见于1～3岁男性婴幼儿，被认为是一种家族性疾病，但传递的准确因素尚未明确。据报导约有2％的Down综合征患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现 便秘 症状，严重者腹部膨隆，...
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