先天性肠闭锁 及狭窄 如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性 便秘 及 先天性巨结肠 。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断 肠闭锁 ，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2...
随访的结果证明手术疗效良好，虽然小肠系膜仍属游离，按理有可能复发 肠扭转 ，但临床经验证明罕见有复发者，但有时遗留间歇性 腹痛 ，有顽固的消化吸收障碍，引起 贫血 、血浆蛋白质偏低。切除坏死肠管后的营养吸收障碍，视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其它畸形。
肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起 肠梗阻 或 肠扭转 。大概在6，000个出生婴儿中有1例。多数在新生儿期出现症状，少数在婴儿或儿童期发病。男性发病率比女性高1倍。
凡是新生儿有高位 肠梗阻 的症状， 呕吐 物含有大量 胆汁 ，曾有正常胎便排出者，应考虑肠旋转异常的诊断，可作X线检查加以证实。腹部平片可显示胃及十二指肠扩大，有液平面，而小肠仅有少量气体充盈。钡剂灌肠为主要诊断依据，查证盲肠的位置，位于上腹部或左侧腹部可确诊。但盲肠游离或钡剂充盈肠腔可使盲肠位置下移，因而盲肠位置正常，不能排除肠旋转异常。当肠旋转不良、十二...
...况时，应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系，了解近端结肠局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按顺时针方向复位之后，始能辨明肠旋转异常的类型。 肠管位置正常，但有总肠系膜时，应将盲肠从升结肠固定于右外侧的腹膜壁层。为了防止结构的异常活动，使小肠不致于嵌入结肠系膜和后侧的腹膜壁层间引起梗阻，可将升结肠系膜从回盲部至十二指肠空肠曲斜行固定于背侧的腹...
如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，就可发生肠道解剖位置的异常，并可发生各种不同类型的 肠梗阻 ，产生各种复杂的病理情况。 肠道位置异常的病理机制是：①胚胎期肠管旋转障碍或旋转异常，包括脐环过大、中肠不发生旋转、旋转不完全、反向旋转；②肠管发育不良；③结肠系膜未附着，呈背侧总肠系膜；④由于肠管发育障碍或肠系膜固定不全，近端结肠或小肠袢继续旋转而...
合并畸形：占30%～62%。半数为十二指 肠闭锁 ，其它有空肠闭锁、 先天性巨结肠 、 肠系膜囊肿 等。 约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和 十二指肠扩张 ，压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影...
先天性肠闭锁 (congenital intestinal atresia)是造成 新生儿肠梗阻 的一种常见消化道 畸形 ，严重的威胁病儿生命。早年，本病 病死率 很高。近20年来， 病因学 研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是 静脉高营养 的应用，使存活率显著提高。 中国医科大学 报道1960～1985年共手术治疗 肠闭锁...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ，以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚，其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 （与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 ）的DKCI基因，通过对家系的 连锁分析 发...
肠旋转不良 是指 胚胎 期肠管以及 肠系膜上动脉 为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生 变异 及 肠系膜 附着不全，易引起 肠梗阻 的一种 先天性疾病 ，是 小肠 旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的 解剖学 异常，并可威胁生命。 大多在 婴儿 及儿童期出现 症状 。出生后可引起完全或不完全性肠梗阻，多发于 新生儿期 (占74%)，是造成 新生儿...
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