先天性胆管囊状扩张 (congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有 胆汁淤积 的 外科 胆道 疾病 。1723年Vater报告了首例 胆总管囊肿 ，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除 胆囊 外的肝内，外 胆管 的任何部位。Caroli于1958年详细描述了 肝内胆管 的囊状改变，所以 先天性胆总管...
预后 先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如 囊肿 壁或胆囊管）。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除，常会并发 肝内胆管结石 或癌变，因此预后相...
先天性胆管囊状扩张（congenital cystic dilatation of bile duct）是一种伴有 胆汁 淤积的外科胆道疾病。 1723年Vater报告了首例胆总管 囊肿 ，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以 先天性胆总管囊肿 等名称已经不能...
西医治疗 对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。 1.各种手术方法 （1）外引流术：① 囊肿 外引流术；②胆囊外引流术。 （2）内引流术： ①囊状扩张部与消化道吻合：A.胆囊十二指肠吻合术；B.胆囊空肠吻合术；C.胆囊胃吻合术。 ②胆囊与消化道吻合：A.囊肿十二指肠吻合术；B.囊肿空肠吻合术；C.囊肿胃吻合术。...
（一）发病原因 1.先天性因素 （1）胆管上皮异常增殖学说：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。 （2）胰、胆管合流异...
1.胆管病变 合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的 胆汁 一起淤滞而导致各种病变。 （1）高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值，则提示有胰液逆流。 （2）胆管扩张：胆总管扩张可呈 囊肿 型和棱状型（圆柱型）。前者发病年龄较小，但可见于任何年...
...，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有 恶心 、 呕吐 、 厌食 等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有 发热 、黄疸，提示胆管炎的表现；如突发 急性腹痛 并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发 腹膜炎 。 2. 腹部肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一 囊性肿块 ，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症 水肿 的消退或胆总管末端瓣...
预后 由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。
本病又称先天性泛发性 静脉扩张 、先天性 网状青斑 、van Lohuizen 综合征 。与 常染色体 显性遗传有关。早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的病因 (一)发病原因 主要由于 毛细血管 和静脉 血管 的 畸形 导致，小部分与 常染色体 显性遗传有关，但 变异 较大。最近还报道本病与母亲 怀孕 ...
本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。
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