纯红细胞 再生障碍性贫血 （pure red cell aplasia，PRCA）仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。 贫血 呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
起病缓慢，明显的 贫血 多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。 早产儿 的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、 斜视 或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心...
先天性纯红再障病因不明，有明显的家族遗传倾向，因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障，应积极防治重度 营养不良 、病毒感染、恶性肿瘤等疾病，同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素、苯妥英钠等。
先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除 全血细胞减少 外,尚伴有多发性先天畸形。
（一）发病原因 1.分类 获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障，一般分为先天性与获得性两大类。 2.病因 尚未完全明确，少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。血浆和尿中的红细胞生成素增高，经检测患儿血浆中的红细胞生...
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后， 贫血 明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用泼尼松（强的松），则疗效极差。剂量为60mg/（m2·d），分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高...
患者从小 智力低下 、体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形，如 皮肤色素沉着 ，肾和脾脏萎缩，拇指或桡骨不发育或缺如或多指，生殖器发育不全， 小头 颅， 小眼球 ，智力低下等。 1.儿童时期即发生 贫血 ，临床表现符合 再生障碍性贫血 ，无 肝硬化 脾大 。 2.同时有先天性畸形，以拇指及尺侧骨骼畸形最多见，皮肤色素...
合并先天性畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、Turner综合征； 贫血 重者可合并心衰；继发于 溶血性贫血 者常发生再障危象；部分病儿可伴低丙种球蛋白血症；长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致 血色病 ； 胸腺瘤 严重者可造成气道压迫或刺激症状。
冠心无忧片致纯红细胞再生障碍性贫血1例 赵玉凤,欧英贤 （兰州军区兰州总医院普内科，兰州730070） 冠心无忧片是治疗冠心病的一种新的中药成药，系黄杨碱制剂，由杭州空军医院药局生产。患者服用后取得了一定疗效，仅少数人感到足麻木，胃纳差，便秘等。我院1989年8月收住1例服用此药2yr后引起纯红细胞再生障碍性贫血伴肾功能损害, 报告如下。 患者女，45yr,...
单纯红细胞再生障碍性贫血 系 骨髓 红细胞系列 选择性再生障碍所致一组少见的 综合征 ，简称“纯红 再障 ”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于 病毒感染 、 溶血性贫血 或服用药物之后，起病急骤，迅速出现 贫血 ；后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、 乏力 、 嗜睡 、 纳差 等症，不少伴有其他先天性 畸形 ；属特发性及 继发性 纯红再障，病...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。