消化道重复畸形 (duplication) 可以发生在咽部至 肛门 消化道 的任何部位， 食管重复畸形 此 畸形 指的是附着于 食管 侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构，约占消化道重复畸形20%。 先天性食管重复的病因 (一)发病原因 本病是 胚胎发育 异常产生的 畸形 。目前 食管重复畸形 发病机制仍不甚了解。食管重复畸形的发生机制在早年曾有过空化不...
先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome)，为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见，多合并高位 肛门直肠畸形 。
高位 肛门直肠畸形 伴先天性短结肠的发病率较高，因而，临床诊断高位肛门直肠畸形后，要进一步做X线检查，以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据，影像特征为：正立位腹部平片上有大液平面，宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影，远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查，以便发现其他致命性畸形。
先天性食管憩室较少见。根据发生部位不同分为 咽食管憩室 ， 食管憩室 并有 先天性食管狭窄 和真性先天性食管憩室。
...病儿中，6例有高位结肠阴道瘘，另3例为一穴肛畸形。 并发畸形：李振东等报道的10例病儿，8例并发 梅克尔憩室 、阑尾缺如、短小肠、腹壁疝及 先天性心脏病 等畸形;Chadha等报道的41例病儿，在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系统有53个畸形：其中14例 膀胱输尿管反流 ，5例双阑尾， 单侧肾缺如 、 肾积水 、梅克尔憩室及部分 骶骨发育不良 各4例，3例为...
(一)发病原因 Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发，尚无家族遗传的证据。 Stephens(1983)认为，人胚4～6周(长4～16mm)时，泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开，泄殖腔被分为前后两部分，前部是尿生殖窦，后部为直肠。与此同时，远端的泄殖腔膜也被分为两部分：前部为尿生殖膜，...
治疗 手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。 1.初期处理 （1）造瘘术：包括短结肠开窗（侧壁造瘘）或上位肠管（回肠或结肠）造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出，回 肠瘘 常有 腹泻 ， 结肠瘘 常有全结肠外翻。如伴有结肠膀胱或 尿道瘘 ，易发生 尿路感染 ，有 膀胱输尿管反流 的病儿，更易发生 泌尿系感染 。 （2）短结肠末端分离（无瘘者）或结扎...
先天性食管狭窄常有生后进乳 呛咳 、吸乳缓慢、 溢乳 等表现，并随年龄增长而渐出现 食管梗阻 症状。小儿常伴有 生长缓慢 、发育迟缓。年龄愈小，吸人性 肺炎 发生率愈高。 与先天性食管狭窄不同的是，婴幼儿贲门痉挛发生 呕吐 2～3次/天或每2～3天1次，量多而有腐臭味，其吞钡X线检查可见 食管扩张 、逆蠕动，造成钡剂通过困难，并且食管下端呈典型鸟嘴样狭窄。而...
咽食管憩室 报道较少。该部咽室发生在咽食管交界部或下咽部。临床表现有 流涎 及进食时 呼吸困难 ，可误诊为 食管闭锁 合并有 食管气管瘘 。若插入鼻胃管可进入憩室。伴有 先天性食管狭窄 的先天性食管憩室可能为食管闭锁的一种变型。真性先天性 食管憩室 不伴有其他食管、气管畸形，且较少见。亦可能是重复畸形的变异，位于食管壁内或壁外。
先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。
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