...本病多发生于女性，出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈网状青斑，其上可产生细小溃疡，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤。此现象可自然消退，亦可持续不变。另外，该病还可合并动脉导管未闭、先天性...
...先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(cutis marmorata telangiectatca congenita)又称先天性泛发性静脉扩张症(congenitalgeneralized phlebectasia),van ...
...神经系统先天性疾病临床上大致可分为以下几种类型，除结构畸形外，多伴有功能不良及明显精神(智能)发育迟滞。其具体临床表现可参见相关内容。 1.颅骨和脊柱畸形 (1)神经管闭合缺陷：颅骨裂、脊柱裂及有关畸形。虽较常见，但轻者不显任何症状，而...
...先天性腹肌发育缺陷：典型表现是腹部巨大、柔软，可随体位变动而变形。腹壁薄弱、松弛，胁腹部膨出。易触及腹腔内脏器，甚至可见内脏轮廓。由于骶棘肌的作用，常有角弓反张出现，肋弓角远较正常婴儿宽大，肋骨向前突起。轻型患儿的腹部皮肤皱褶多呈横向，腹...
...性疾病、结核组织病等后天性细胞免疫功能缺陷(T细胞系统)反应减弱。 ②SK-SD、DNCB、KLH、PHA：先天性细胞免疫功能缺陷综合征(T细胞系统)通常是阴性。恶性肿瘤、白血病、自身免疫性疾病，结缔组织病等发生后天性细胞免疫功能缺陷(T细胞...
...(一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是羊膜条所致，也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明，束带的发生与唇裂形成有相似的机制，均由中胚层发育停滞所致。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织...
...，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环境，主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的...
...脐周腹壁缺损：脐膨出，是由于胚胎在6～lO周时腹中部、脐周腹壁发育缺陷，皮肤、肌肉和筋膜缺损，致使胎儿生理性中肠疝延迟消失甚至不消失，腹腔内容物突出于脐带内腹壁外，表面覆盖腹膜和羊膜。超声对脐膨出的确诊率很高，且能够判断其程度，指导进一步...
...缺陷(T细胞系统)反应减弱。 ②SK-SD、DNCB、KLH、PHA：先天性细胞免疫功能缺陷综合征(T细胞系统)通常是阴性。恶性肿瘤、白血病、自身免疫性疾病，结缔组织病等发生后天性细胞免疫功能缺陷(T细胞系统)时这些皮肤反应减弱、类肉瘤病无...
...1 .血管壁功能异常正常情况下在血管破损时，局部小血管即发生反射性收缩，使血流变慢，以利于初期止血，继之，在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下，使毛细血管较持久收缩，发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥...
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