先天性无阴道病因学主要有以下几个方面: (1) 染色体异常 ; (2)雄激素不敏感综合症; (3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等; (4)孕早期感染某些病毒或弓形体。
诊断 1.青春前期常被忽视。若仔细检查,有或无处女膜,处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。 2.伴或不伴 子宫发育异常 。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性 闭经 ,子宫幼小或畸形,若子宫发育正常,是出现原发性闭经伴周期性 腹痛 、 宫腔积血 、子宫增大。 3.性生活障碍。 4.伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈, 肘外翻 等畸形。 鉴别 ...
先天性无阴道 病因学主要有以下几个方面:(1) 染色体异常 ;(2)雄激素不敏感综合症;(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。
诊断依据 1.青春前期常被忽视。若仔细检查,有或无处女膜,处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。 2.伴或不伴 子宫发育异常 。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性 闭经 ,子宫幼小或畸形,若子宫发育正常,是出现原发性闭经伴周期性 腹痛 、 宫腔积血 、子宫增大。 3.性生活障碍。 4.伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈, 肘外翻 等畸形。
两侧 副中肾管 向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。 先天性无子宫 常合并 先天性无阴道 ,但可有正常的 输卵管 与 卵巢 。肛诊时在相当于 子宫颈 、 子宫体 部位,触不到 子宫 而只扪到 腹膜 褶。 有些 子宫畸形 患者可无任何自觉 症状 , 月经 、性生活、 妊娠 、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但...
...内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的rokitansky-kustner-hauser综合征病人为最多见。 睾丸女性化 (雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性 两性畸形 ...
绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜,无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形,在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性 腹痛 ,无月经或直至婚后因 性交困难 就诊检...
无虹膜症 (aniridia)是双眼的发育性疾患,主要特征为先天性的 虹膜 发育不良或正常虹膜的缺如,还可伴有多种眼疾如 角膜混浊 、 小角膜 、 晶状体脱位 、 白内障 、 青光眼 、 黄斑 发育不良、 斜视 、 眼球震颤 等,累及全眼球。 先天性无虹膜的病因 (一)发病原因 从 临床表现 看,更多的证据支持 神经 外 胚层 和中胚层在 胚胎发育 过程中出...
无虹膜症(aniridia)是双眼的发育性疾患,主要特征为先天性的虹膜发育不良或正常虹膜的缺如,还可伴有多种眼疾如 角膜混浊 、小角膜、晶状体脱位、 白内障 、 青光眼 、黄斑发育不良、 斜视 、 眼球震颤 等,累及全眼球。
治疗 为了患者的舒适,在任何年龄均可戴用带色的或虹膜接触镜,也可以戴有色的眼镜。但这种眼镜对视力并无增进。在幼小婴儿所有的摆动式的 眼球震颤 ,开始时振幅大而频率低,随着婴儿长大,眼球 震颤 的振幅变小而频率加快。如此看来,早期戴用带色的接触镜使眼球震颤减轻是反映了视力减退的患者视觉系统的发育趋向成熟。有晶状体异常者,特别是晶状体脱位者将会发生大的 屈光不正...
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