这是一种比较多见的上肢先天性畸形,约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂,患者常不能被及时发现,因此很少见到新生儿和婴儿病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的旋前位固定、旋后活动消失,才被重视而发现。
(一)治疗 对功能影响较小的畸形无需治疗。手术主要是恢复旋后功能,方法为切除尺、桡骨间的骨连接,中间填塞嵌入肌肉、筋膜或脂肪等组织瓣予以阻隔,但多数因再次骨化而效果不佳。 对极度旋前畸形,手掌向后、仅手背能接近嘴,进食、梳头都有困难,功能丧失严重者,可在桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨术。如此前臂虽然无旋转功能,但对写字、拿腕、饮水等动作有帮助,效果尚好...
(一)发病原因 本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接,进而影响前臂的旋转。这种畸形属常染色体显性遗传。 (二)发病机制 在胚胎形成过程中,桡、尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织,若正常分化过程受到抑制,常表现为两者近端不能完全分开,出现上尺桡关节的骨性连接。
先天性桡骨缺如也称club hand。由Petit1733年首次报告, 畸形 程度从单纯的 桡骨 发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍,男女之比为1:5:1。中国医学健康网 诊断 根据 临床表现 和X线摄片可作出诊断。 检查 本病的检查方法有以下几种: (1) 超声 检查: 先天性桡骨缺如的病变发生在桡骨远端...
先天性肘关节融合 很罕见,可单独出现,也可与其它 畸形 同时存在,如 尺骨 缺如、 腕骨 、 掌骨 或 指骨 融合或缺如。当独立存在时,常累及双侧 肘关节 ,发病与性别无关。 先天性肘关节融合的病因 本病为一种罕见的 先天性疾病 ,其发病机制尚不明确,一般认为是 胚胎 在发育第5 周左右, 中胚层 软骨 支离开躯干发育成熟,形成尺桡骨过程中,近端未分离所致。...
先天性尺桡骨融合 系 桡尺 骨近端先天融合, 前臂 固定在一定角度上的 旋前 位少见 畸形 。双侧受累者占60%。男妇 发病率 无差别。本畸形在一些病人中具有 显性 遗传。在 胚胎发育 过程中,尺桡骨均起自 中胚层 组织。当 胚胎 第5周时,尺桡骨软骨杆之间不发生分离而 骨化 或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。第Ⅱ型 桡骨 小头 脱位 则发生于 ...
短颈畸形 是指两个或两个以上 颈椎 融合,主要表现为颈椎缩短者。 短颈畸形的病因 这种 颈椎 发育 畸形 可为全部颈椎或几个颈椎融合,也可为椎体、椎板、 椎弓 和 棘突 的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为,在 胚胎发育 过程中,本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ,当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ,形成椎体间...
短颈畸形 是指两个或两个以上 颈椎 融合,主要表现为颈椎缩短者。 短颈畸形的病因 这种 颈椎 发育 畸形 可为全部颈椎或几个颈椎融合,也可为椎体、椎板、 椎弓 和 棘突 的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为,在 胚胎发育 过程中,本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ,当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ,形成椎体间...
本病主要是会产生一些术后并发症,故术后早期应严密观察,警惕出现患肢的缺血性改变,抬高患肢,必要时使用适量 脱水 剂,对已发生血管危象者应不失时机地切开减压,以挽救患肢并确保其功能。若产生并发症而不及时进行治疗,可并发缺血性肌挛缩和坏死。 另外还需注意,因患儿对疼痛耐受强、天生好动,使新生骨痂遭到不断破坏而致内固定物断裂。故宜加强术后保护,必要时用 石膏 托固
先天性Madelung 畸形 ( 马德隆畸形 ),是 桡骨 远端尺侧及掌侧 骨骺 发育障碍 引起的先天性远端 桡尺 关节 半脱位 畸形。也有人称其为先天性 腕关节 半脱位,桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。 先天性远端尺桡关节半脱位的病因 (一)发病原因 虽然这种 畸形 患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现,但目前仍认为其是一种先天性异常。 (...
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