(一)治疗 1.获得性 大疱性表皮松解 症的治疗非常困难，大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤，氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效，而对明显炎症性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。 环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg)，所以长期使用的毒性反应限制了其应用，大剂量秋 水仙 ...
(一)发病原因 病因尚不清楚，但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。 (二)发病机制 最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合，导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚，有人认为，可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体...
遗传性 大疱性表皮松解 症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱，糜烂、 结痂 、色素沉着。可见粟 丘疹 、萎缩、瘢痕、 甲营养不良 、秃发和 继发感染 等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。 三型临床表现见表1。 现将三型及亚型简述如下： 1.单纯性大疱性表皮松解症（ep...
诊断 根据2岁前发病的临床表现，摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断，明确诊断需结合免疫荧光抗原定位和投射电镜可以确诊，并进行亚型及变异型诊断。 鉴别 新生儿期，有时须与 单纯疱疹 、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞增生症、金葡菌 烫伤 样皮肤综合征和表皮松解角化过度型 鱼鳞病 等鉴别。
遗传性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa hereditaria）是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。 1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因临床表现的特征性分为若干亚型，随着分子遗传学的研究进展，现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色...
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 (congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名 鱼鳞病样红皮病 ( 大疱 型)、 大疱性鱼鳞病 样角化过度症、 显性 遗传 先天性 鱼鳞病 、 表皮松解性角化过度鱼鳞病 。是一种 常染色体 显性遗传的 先天性疾病 。 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病因 (一)发病原因 显性 遗传 ...
单纯型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 诊断要点： 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性，粘膜及 指甲 损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留...
...洁创面，外用抗炎霜剂。慢性感染的创面外用莫匹罗星商品名为百多邦。 4.外科治疗 出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿，可行狭窄扩张术、尿道松解术。手足指（趾）间假蹼松解术。长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖。有鳞癌发生时，应将病损完整切除。某些JEB患者，必要时气管切开，维持自主呼吸，避免气道梗阻而死亡。牙 釉质发育不全 的患者...
...4基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。 （二）发病机制 由于可形成角化不良，所以本病被认为是 毛囊角化病 的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激，如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是 念珠菌感染 ，均可诱发...
1．单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。 2．显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、 牙齿 常不累及。有时有、毛周围角化症、多汗或厚甲等。 3．隐...
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