...应于掌跖角化病、先天性厚甲症、隐性遗传型大疱性表皮松解症、先天性鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征鉴别。...
...应于掌跖角化病、先天性厚甲症、隐性遗传型大疱性表皮松解症、先天性鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征鉴别。...
...可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。...
...表皮溶解性大疱,大疱性表皮松解症,科布内病,科布内氏病 “大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械...
...诊断：获得性大疱性表皮松解症。 治疗：给予甲泼尼龙每日60mg静脉滴注，口服氨苯砜每日2次，每次25mg，水疱处外用雷佛奴尔炉甘石洗剂和扑粉，水疱破溃处外用0.1％雷糊，粟丘疹处外用0.05％维a酸霜，治疗1个月后水疱消退，粟丘疹变平，痒感...
...(一)治疗 在婴儿期注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。 (二)预后 缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。...
...先天性甲营养不良是由于常染色体显性遗传造成先天性外胚叶发育不良，或大疱性表皮松解症，或甲髌骨综合征，或杵状指导致甲形成不全、发育缺陷、先天畸形，或继发于显性遗传造成的系统性疾病。 后天性甲营养障碍致使甲生长不良的原因很多，可以是直接由...
...鉴别诊断： 先天性甲营养不良是由于常染色体显性遗传造成先天性外胚叶发育不良，或大疱性表皮松解症，或甲髌骨综合征，或杵状指导致甲形成不全、发育缺陷、先天畸形，或继发于显性遗传造成的系统性疾病。 后天性甲营养障碍致使甲生长不良的原因很多，可以...
...形成瘢痕后影响功能甚至致残，导致的小口畸形和舌系带短缩、食管狭窄、小肠受累，气管、喉部病变。伴有肌营养不良或先天性重症肌无力。常有多器官受累，发生严重贫血和小肠异常可致生长发育迟缓。由于感染继发的脓毒败血症或电解质紊乱导致心律失常等。...
...如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。...
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