先天性椎体畸形 系 胚胎 时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。 病例 病因学 先天性椎体畸形多认为与 常染色体 显性 和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 病理 改变 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导...
本症肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。
先天性二尖瓣畸形 可引致 二尖瓣狭窄 及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与 房室管畸形 、大动脉错位、 单心室 、 心房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、 左心室 流出道或 主动脉 出口狭窄、 主动脉缩窄 、 法乐四联症 等多种先天性心脏血管 疾病 合并存在。单独先天性二尖瓣畸形...
先天性跖骨内收畸形 (congenital metatarsus adductus)表现为前足在附中 关节 处的内翻与内收。 畸形 完全在 踝关节 前方，而足跟与 小腿 仍保持正常关系。 先天性跖骨内收畸形的病因 (一)发病原因 多为 遗传因素 引起，亦有学者认为是由于 胎儿 在子宫内位置不正所引起。 畸形 在出生时不一定明显，Kite报道仅1/3在出生时被...
先天性脑血管畸形 先天性脑血管畸形亦称 血管瘤 ，非真性 肿瘤 ，系先天性脑血管 发育异常 ，临床上有多种类型，其中以 动静脉畸形 多见。 先天性脑血管畸形-基本介绍 先天性脑血管畸形 亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临 先天性脑血管畸形 床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据 畸形 血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于...
喉软骨构成喉的支架，包括单一的 甲状软骨 、 环状软骨 、 会厌软骨 和成对的杓状软骨。故先天性喉软骨的畸形可发生于上述任何一个软骨。临床上常见的有3种类型，包括会厌软骨畸形、甲状软骨畸形、环状软骨畸形。下面分别做简要阐述。 先天性喉软骨畸形 一般分为3个类型： 会厌畸形 简述 于 胚胎 第5周时，第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合，发生会厌分叉或两裂（ ...
先天性直肠肛门发育 畸形 非常多见，并且类型众多， 直肠 盲端和瘘管的位置各异。其 发病率 在 新生儿 中为1∶1500～5000，占 消化道 畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%。合并其它 先天性畸形 的发生率约有30～50%，且常为 多发性畸形 。有家族史者少见，仅1%。有遗传性，...
肛门直肠畸形 是较常见的 消化道 畸形 ，其种类繁多， 病理 复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷， 肛门 周围 肌肉 — 耻骨直肠肌 、 肛门外括约肌 和内 括约肌 均有不同程度的改变; 神经系统 改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为 多发性畸形 或严重危及病儿生命的畸形。 先天性肛门直肠畸形的病因 肛门直肠畸形 的发...
短颈畸形 是指两个或两个以上 颈椎 融合，主要表现为颈椎缩短者。 短颈畸形的病因 这种 颈椎 发育 畸形 可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体、椎板、 椎弓 和 棘突 的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为，在 胚胎发育 过程中，本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ，当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ，形成椎体间...
短颈畸形 是指两个或两个以上 颈椎 融合，主要表现为颈椎缩短者。 短颈畸形的病因 这种 颈椎 发育 畸形 可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体、椎板、 椎弓 和 棘突 的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为，在 胚胎发育 过程中，本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ，当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ，形成椎体间...
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