【概述】 本病为严重鼻部畸形，属家族遗传性疾病。据evans(1971)分析 先天性后鼻孔闭锁 65例，合并其他先天性畸形者28例，占43％，其中有多发性先天性畸形(charge综合畸形)即先天性 虹膜缺损 (coloboma)、先天性(heart anomalies)、先天性后 鼻孔闭锁 (atresia choanae)、生长停滞(retarded gr...
一、先天性后鼻孔闭锁
胚胎 6个月后暂时阻塞 前鼻孔 的 上皮 栓未被吸收或吸收不全时，即形成前鼻孔完全 闭锁 或部分闭锁，可为单侧也可为双侧。此种 畸形 极少见。 诊断及治疗原则与 先天性后鼻孔闭锁 基本一致。但由于闭锁在前 鼻孔 ，而且均为膜性，手术较为简单，所以更适于早期手术。
先天性后鼻孔闭锁 系鼻部最常见先天性畸形。国外资料统计，本病发生率为所有婴儿的1/60000，约60％为单侧，男女比例为1∶2。闭锁可分为部分性或完全性。闭锁处的组织可能为膜性、骨性或混合性。发生学上的原因有颊鼻膜遗留或颊咽膜上部未吸收，上皮栓块堵塞或鼻后孔周围组织增生堵塞等说法。常伴有其他部位的畸形，或有家族史。 【诊断】 1．双侧完全闭锁时，由于新生儿本...
先天性后鼻孔闭锁 系鼻部最常见先天性畸形。国外资料统计，本病发生率为所有婴儿的1/60000，约60％为单侧，男女比例为1∶2。闭锁可分为部分性或完全性。闭锁处的组织可能为膜性、骨性或混合性。发生学上的原因有颊鼻膜遗留或颊咽膜上部未吸收，上皮栓块堵塞或鼻后孔周围组织增生堵塞等说法。常伴有其他部位的畸形，或有家族史。 【诊断】 1．双侧完全闭锁时，由于新生儿本...
在 胚胎 期因喉发育过程受阻， 喉腔 未形成，出生时喉腔 闭锁 不能通气，称为 先天性喉闭锁 。有膜性或 软骨 性两种，无论任何闭锁，在喉后部常有一小孔，名为 咽气 管 导管 。 先天性喉闭锁的病因 在 胚胎 期因喉发育过程受阻， 喉腔 未形成。 先天性喉闭锁的症状 患儿出生后无呼吸和哭声。可见“四凹征”，但无空气吸入。刚出生时，患儿颜色正常，但 结扎 脐带...
胚胎6个月后暂时阻塞前鼻孔的上皮栓未被吸收或吸收不全时，即形成前鼻孔完全闭锁或部分闭锁，可为单侧也可为双侧。此种畸形极少见。 诊断及治疗原则与 先天性后鼻孔闭锁 基本一致。但由于闭锁在前鼻孔，而且均为膜性，手术较为简单，所以更适于早期手术。
先天性肠闭锁 (congenital intestinal atresia)是造成 新生儿肠梗阻 的一种常见消化道 畸形 ，严重的威胁病儿生命。早年，本病 病死率 很高。近20年来， 病因学 研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是 静脉高营养 的应用，使存活率显著提高。 中国医科大学 报道1960～1985年共手术治疗 肠闭锁...
什么是先天性胆道闭锁？ 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育， 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 什么原因引起先天性胆道闭锁？ 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ，肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 先天性胆道闭锁有什么 症状 ？ 常在生后1～3周出...
在各种先天性食管 畸形 中， 食管闭锁 最常见，约占85％。 先天性食管闭锁 病例中约20％并有先天性心脏血管畸形，另10％并有 肛门闭锁 。 病理 改变 按食管闭锁的部位以及是否并有 食管气管瘘 ，先天性食管闭锁可分为五种类型。 Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 。 1. 食管 近段为盲端，远段通入 气管 后壁，形成食...
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