...免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病，应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别，如先天性低丙种球蛋白血症、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症及选择性IgM缺乏症等。血清IgA定量测定，IgA<0.05g/L提示为IgA缺乏症，同时SIgA缺乏...
...重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型反应，也无抗体...
...0.05或p<0.01)。 研究人员认为，本观察发现，虚、实热证的免疫球蛋白及补体水平均有不同程度的改变，显示机体处于热证时确实存在体液免疫方面的缺陷，但由于虚实两种病变缓急程度的不同而存在着各项免疫指标的不同改变，其中实热证以体液免疫功能亢进...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。一、原发性免疫缺陷病该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等...
...，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环境，主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的...
...抗原刺激缺乏抗体应答 (二)原发性t细胞缺陷病 由于t细胞对抗体产生有调节作用，因此t细胞缺陷也可影响体液免疫效应。t细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生gvhr；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种...
...不明。 吞噬细胞缺陷发病机制可能有，中性粒细胞减少症，吞噬细胞的功能不足。 1.中性粒细胞减少症 先天性遗传性中性粒细胞减少症罕见。这类患儿多形核白细胞数低于5.0×108/L，表现了频繁感染。周期性中性粒细胞减少症，则按15～35天为一...
...正常情况下出生一个月后可见到直肠粘膜下固有层中有丰富的浆细胞，用荧光抗体检查则见到大量iga类的抗体分泌细胞。在体液免疫缺陷及联合免疫缺陷病患者，该区浆细胞显著减少，甚至缺如。 三、t细胞免疫缺陷病的检查 (一)体内试验 皮肤试验显示有迟发型...
...因子缺乏时都会有B因子过度消耗，而B因子的原发缺陷至今尚未发现。如果家族史提示有X连锁遗传时，则可能为备解纱缺陷，但最后确诊仍需对每种补体成分作出定量分析。...
...免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称...
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