胆固醇结石形成的基础为胆汁中 胆固醇 、 胆汁酸 以及 卵磷脂 等成分的比例失调，导致胆汁中的胆固醇呈过饱和状态而发生成晶、析出、结聚、成石。大部分胆汁中的胆固醇来源于肝细胞的生物合成，而不是饮食中胆固醇的分泌。胆固醇结石的形成，主要是由于肝细胞合成的胆汁中胆固醇处于过饱和状态，以及胆汁中的蛋白质促胆固醇晶体成核作用，另外的因素则应归因于胆囊运动功能损害，它...
该病是 胆固醇 长期沉积在肺内引起的一种 慢性炎症 。其病因及发病机制尚不十分清楚。大致可分为原发及继发两种。继发者可因肺部慢性炎症、 肺结核 脓肿 肿瘤 、 寄生虫 、 纤维化 、 胸部 放疗后、粉尘刺激和重度吸烟等引起。范氏总结国内文献共27例中12例属 继发性 15例属 原发性 。 发病机制 有的报告 肺泡 内有胆固醇结晶，有的报告肺泡内有很多泡沫 细...
胆固醇对人体的作用和营养价值有哪些 由于血液中胆固醇浓度过高是引发 动脉粥样硬化 的重要因素之一，以致每当人们谈起胆固醇的时候，总是把它当作一种对健康有害的物质来谈论。其实这样说对胆固醇是不够公平的。胆固醇是人体中一种必不可少的组织结构成分，是机体细胞生物膜及神经组织中的组成成分。胆固醇浓度的正常与否，不仅关系到细胞膜通透性是否正常，而且也是某些酶在细胞内有...
1967年和1968年，Gjone和Norum最早报道了一种以 蛋白尿 、 贫血 、 高脂血症 和 角膜混浊 为特点的家族性疾病，进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高，溶血卵磷脂水平降低，游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高，常累及肾脏，肾功能衰竭是本病死因。
...病，主要表现为 贫血 、 角膜混浊 和 肾病综合征 三联征 。世界各地报道的所有病例其临床表现都及其类似。 1.肾脏表现 遗传性磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏家族中 肾损害 普遍。多数患者在早年出现非肾病范围的 蛋白尿 (0.5～1.5g/24h)，主要由白蛋白和少量的α1-和α2球蛋白构成。尿液检查可完全正常或发现少量的红细胞管型、透明管型和颗粒管型。在...
(一)发病原因 该病为常染色体隐性方式遗传，编码磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的基因和编码α-结合珠蛋白的基因相连，共同位于16号染色体长臂。Gjone等确认4个来自挪威的家族患病是由于基因突变。Teisberg和Gjone估计该基因的频率为2%。 不同的纯合子家族间和不同的杂合子家族间血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的量和活性不同，提示该疾病有不同的基因表达...
...疗 本病无有效方法治疗，一般低脂饮食疗法、使用降脂药物和考来烯胺(消胆胺)不能有效的改变预后。血浆输注可暂时逆转异形红细胞症，并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常，但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和 肾移植 可延长已进入终末期肾脏病的本病患者的寿命，但肾移植不能增加血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的活性，移植肾会再度发生 肾损害 。 (二)预后 ...
血液 中包括 胆固醇 、 磷脂 、 甘油三酯 和脂肪酸等，均是血液中的 脂质 物质。胆固醇和其他 血浆 脂质在血液中是以和 载脂蛋白 形成 复合物 的形式存在，但脂肪酸是与 白蛋白 结合的。 通常所说的高脂血症主要是指血胆固醇和/或甘油三酯升高。高脂血症是人体 脂肪代谢 异常的表现。主要分为三类： 高胆固醇血症 、 高甘油三酯血症 、和混合性高脂血症。当我们...
家族性高胆固醇血症 familial hypercholesterolemia 一种遗传性 高脂蛋白血症 。患者β- 脂蛋白 和前β-脂蛋白两者都增高，而且血 胆固醇 也增加。可出现 黄色瘤 和 动脉硬化症 。 家族性高胆固醇血症是一种 常染色体 显性 遗传疾病 ，人群发生比例为1:500，其特征为 低密度脂蛋白 （LDL）-胆固醇水平明显升高，常常超过61...
血浆 中 胆固醇 含量。胆固醇属 类固醇 族，是 血液 脂类 成分之一。血浆 总胆固醇 的1/3以游离形式存在，2/3为与脂肪酸结合之胆固醇酯。人体胆固醇来自食物及体内合成两个途径。几乎所有组织都可合成胆固醇，但血浆胆固醇主要由 肝脏 及 小肠 合成。肝合成量又受食物中胆固醇含量的制约。胆固醇经 胆汁 排出。 血浆胆固醇水平高的原因 血浆 胆固醇的值受年龄、...
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