诊断 根据上述症状和实验室检查可确诊。出生后，如对小儿的性别发生怀疑时，可进行性染色质、性染色体和尿17-酮、尿17-羟类固醇检查，若检查结果和性征表现不一致时，应引起注意，并作进一步检查，必要时剖腹探查以决定性别。 鉴别 两性畸形 应注意鉴别 真两性畸形 和假两性畸形人，假两性畸形尚应鉴别时 男假两性畸形 抑或女假两性畸形，依靠实验室检查结果可确诊。
假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。 男假两性畸形的基本特点是核型为46，XY，如果能发现性腺，肯定是睾丸，但外阴 男性化 不全，模棱两可，或是完全女性化。由于在胎儿时正常男性化的...
（一）真 两性畸形 真两性畸形 比较罕见，一个个体内有两种发育不全的性腺（卵巢和睾丸）。在阴囊（阴唇）处，腹股沟或腹（盆）腔内一侧为卵巢睾丸，另一侧是卵巢或睾丸，也可能双侧均为卵巢睾丸。盆腔内有子宫，多数发育不全。可有周期性 血尿 和 下腹痛 或阴囊痛。患者多数属于男性表现，乳房发育比较多见，也出现某些女性体征如体形苗条，腋毛、 阴毛 及胡须稀少，喉结平，声...
两性畸形 是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常。两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。 两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形。真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型、女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细...
...酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生。组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断，但有时因性腺发育不正常，造成诊断困难。 鉴别 1.女性假 两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别，染色体组型亦为46XX，与真两性畸形表现相似。但24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高，B超、CT检查常可见双侧肾上腺增大或有占位。 2.男性假两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别，与真...
一、病因分 (一) 真两性畸形 (二)假两性畸形 1.男性假两性畸形。 2.女性假两性畸形。 二、机 理 1.性染色体畸变 在胚胎发育过程中，性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素所控制，如新生个体的染色体组型为46，XX，即发育成女;染色体组型为46，XY，则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因，而X染色体上则缺乏此种基...
...病包括： 1.副中肾管发育不全综合征（Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征，MRH综合征） 即 先天性无阴道 畸形。MRH综合征染色体核型为46，XX、双侧性腺为卵巢、无阴道。但有阴毛和腋毛发育、内生殖器为女性、血清雌激素浓度正常。 2. 真两性畸形 染色体核型为46，XX或46，XY或嵌合型、双侧性腺为睾丸/卵巢/卵睾、两性内...
两性畸形 又称两性人，它包括各种因 染色体异常 、性腺发育异常和内分泌紊乱所引起的内、外生殖器官及第二性征的发育畸形。两性畸形（hermaphroditism 或ambiguous genitalia）是性分化异常的结果，是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。从病理角度分为性腺和外生殖分化异常。
（一）发病原因 1.分类 （1） 真两性畸形 ：性腺、生殖器及性征具有男、女两性的特点。即性腺为卵巢与睾丸，或为卵睾。染色体为46，XX者占50%左右，46，XY及嵌合型者各占25%。 （2）假 两性畸形 ：性腺与外生殖器呈相反的性别。 ① 男假两性畸形 ：性腺及染色体为男性，生殖器为女性。 ②女假两性畸形：性腺及染色体为女性，生殖器为男性。 2.病因 在胚...
1. 真两性畸形 （1）出生时：外生殖器不易辨认为男或女，多数有阴茎。 （2）青春期发育中：两性的特征逐渐显露，如乳房发育、阴茎长大，甚至行经。 （3）生殖器：外生殖器为两性。如有阴茎，阴囊分为二侧似大阴唇，阴囊中可有睾丸或卵睾。有阴道。有睾丸的一侧内生殖器为附睾、精索，有卵巢的一侧有宫颈、子宫及输卵管。子宫发育可能不良。 2.假性性早熟 （1）XY单纯性腺...
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