...血浆脂蛋白代谢紊乱可以表现为高脂蛋白血症和低脂蛋白血症，后者较为少见，现只介绍高脂蛋白血症。高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)亦称高脂血症(hyperlipidemia)，因实际上两者均系血中脂蛋白合成与清除紊乱所致...
...高脂蛋白血症Ⅱa型：纯型合子在儿童早期出现症状，异型合子常在20～50岁之间出现，典型的症状包括睑黄斑瘤、结节性黄瘤、腱黄瘤和动脉硬化症，动脉硬化主要发生在冠状动脉。血清透明，胆固醇及β-脂蛋白明显增高，apo-β和LDL胆固醇升高，...
...家族性高乳糜微粒血症,脂蛋白酶缺乏症 原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白...
...内源性高甘油三酯血症,内源性高脂血症,脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症 高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性...
...Ⅲ型高脂蛋白血症,残粒移去障碍病,家族性3型高脂蛋白血症,家族性血β脂蛋白异常症,宽β病,宽β脂蛋白病 家族性异常β脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia，FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症，由Gofman于...
...(一)治疗 高脂蛋白血症Ⅱa型： 饮食：只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪。胆固醇摄入最大限量为300mg/d。 药物：辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。联合应用考来烯胺(消胆胺)4～12mg/d，烟酸及其衍生物可能...
...详细询问病史以便排除原发性高脂蛋白血症。糖尿病，特别是当得不到适当控制时可引起发疹性黄瘤，在阻塞肝病，有高脂蛋白血症Ⅱa型，临床上主要表现为黄斑病、扁平和结节性黄瘤。泛发性扁平黄瘤常发生在异型蛋白血症。...
...(一)发病原因 高脂蛋白血症Ⅱa型：代谢障碍缺陷如LDL受体缺陷，可由成纤维细胞培养证明。 高脂蛋白血症Ⅱb型：至今尚不清楚。 (二)发病机制 高脂蛋白血症Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代谢率约45%，而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体，...
...(一)发病原因 乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症，是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。 (二)发病机制 肝脏内源性甘油三酯合成增加，也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。...
...血清ApoAⅠ、CⅢ、E明显增加，ApoB呈低值。因为CETP活性低，从HDL转运到含ApoB的脂蛋白的CE量减少，即运输障碍使CE量增加。高HDL血症多见于CETP缺乏者，易出现多分散LDL，而HDL颗粒变大。有实验表明，CETP活性低的...
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