原发性 家族性高脂蛋白血症 (primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性 脂蛋白 代谢障碍引起的 综合征 。病人的预后主要取决于 血浆 中增高的或沉积于 血管 的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型 (hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性 高乳糜微粒血症 ,Burger-...
高脂蛋白血症Ⅲ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β 疾病 ,β- 脂蛋白 不良 血症 。它是一个独立疾病,伴VLDLS 分解代谢 障碍,导致LDL 前体 和中 间体 累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。 血清胆固醇 (达1000mg/ml)和 甘油三酯 (达2000mg/...
高脂蛋白血症Ⅳ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的 高脂血症 、 高乳糜微粒血症 和高前β- 脂蛋白血症 、内源性高脂血症、内源性 高甘油三酯血症 。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈 常染色体隐性遗传 ,但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ,是一种体质性 疾病 。...
【概述】 高脂蛋白血症,系指人体血浆脂质中一种或多种成分含量超过正常值的病症。其中以胆固醇和甘油三酯值的增高最有临床意义。关于高脂血症的标准,目前国际上尚无统一规定,上海医科大学主编之《实用内科学》定为胆固醇超过220毫克/毫升,甘油三脂超过160毫克/毫升(年龄>40岁)以上。高脂血症与防治心血管疾病、内分泌疾病、代谢病、肝脏病,尤其是老年病有着十分重要的...
家族性异常β脂蛋白血症 (familial dysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型 高脂蛋白血症 ,由Gofman于1954年最早描述此症,由于当时发现此症患者主要表现为多发性 肌腱 处 皮肤 黄色瘤 和 手掌 面线条样黄色瘤,因而曾称之为 结节性黄色瘤 。 家族性异常β脂蛋白血症的病因 (一)发病原因 目前认为,Ⅲ型 高脂蛋白血症 是...
低丙种球蛋白血症 hypogammaglobulinemia 先天性的或获得性的( 白血病 等)一部分或全部类型的 血清免疫 球蛋白 浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无 丙种球蛋白 血症 称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少IgG、IgA、IgM中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了 免疫球蛋白 的合成是由不同遗传 基因 支配的。
一种或多种 脂蛋白 升高,或出现异常脂蛋白者,称 高脂蛋白血症 ,它常与 高脂血症 并存。临床观察发现,血 胆固醇 增高与 冠心病 的发病有因果关系。研究证实,降低 高胆固醇血症 可以减少冠心病发病的危险, 血清 总胆固醇每降低1%,冠心病的危险性就降低2%。故此,积极防治高脂蛋白血症,对老年人的健康十分重要。 [发病原因] 高脂蛋白血症的发病原因有 原发性...
高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)是指血浆中胆固醇(TC)和(或)三酰甘油(TG)水平升高。实际上是血浆中某一类或某几类脂蛋白水平升高的表现。
高脂血症 的临床表现主要包括两大方面:一方面是脂质在真皮内沉积所引起的 黄色瘤 ;另一方 面脂 质在血管内皮沉积所引起的 动脉粥样硬化 ,产生 冠心病 和外周血管病等。由于高脂血症时黄色瘤的发生率并不十分高,动脉粥样 硬化 的发生和发展则需要相当长的时间,所以多数高脂血症患者并无任何症状和异常体征发现。而患者的高脂血症则常常是在进行血液生化检验(测定血胆固醇...
1. 家族性高胆固醇血症 (FH) 是一种常染色体显性遗传性疾病。本症的发病机制是细胞膜表面的LDL受体缺如或异常,导致体内LDL代谢异常,造成血浆总胆固醇(TC)水平和低密度脂蛋白-胆固醇(LDL-C)水平升高,临床上常有多部位 黄色瘤 和早发 冠心病 。 在男性杂合子型FH患者,30~40岁时可患有冠心病。男性预期23%患者在50岁以前死于冠心病,50%...
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