...血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。...
...病理检查常发现胸腺和淋巴组织缺乏淋巴细胞。在小婴儿胸腺依赖区仅略显稀疏，滤泡结构多正常。较大儿童则可见胸腺依赖区和非胸腺依赖区均显著空虚，多缺乏滤泡结构。...
...法，这是最简便而直接的免疫缺陷检查。成人外周血淋巴细胞的正常值为1.5×109～3×109/l，小儿略高于成人。不论什么年龄，如低于1.2×109/l应考虑为细胞免疫缺陷病。 原发性免疫缺陷常同时伴有不同程度的、中性粒细胞和血小板减少，这...
...坏死性脓肿、脱发、湿疹、毛细血管扩张、疣等）、顽固性鹅口疮、腹泻和吸收不良，难于治愈的鼻窦炎、乳突炎，反复的支气管炎、肺炎，自身免疫病的表现，淋巴结、扁桃体缺如，血液系统异常：再生障碍性贫血、溶血性贫血、中性粒细胞减少症、血小板减少。 原发性...
...肾脏、心脏、骨赂等。预后差，约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。 5、其他：雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成，这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因。临床少有出血...
...念珠菌感染,易伴发内分泌障碍 (三)原发性联合免疫缺陷病 原发性t细胞和b细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病(scid)的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表27-4。 表27-4常见原发性联合免疫缺陷病...
...增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。 (8)继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大...
...诊断 诊断依据： 1.可疑药物史 病史中近几周内或长期服药史。 2.有出血表现 临床上以皮肤、黏膜自发性出血为主；束臂试验阳性。 3.实验室 血小板计数减少；如测得药物有关的抗体即可诊断药物性免疫性血小板减少症。 4.骨髓检查 巨核细胞...
...内分泌障碍（三）原发性联合免疫缺陷病原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病(SCID)的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表27-4。表27-4 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征疾病...
...免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的体液免疫应答不全，患儿对肺炎球菌和其他带多糖荚膜的细菌特别易感。随着...
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