...血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。...
...溶酶体颗粒以及易患化脓性感染等。 2.α-贮存池病 本病出血一般较轻。主要表现为轻度皮肤、黏膜出血,如鼻出血、皮肤瘀斑等。 3.Wiskott-Aldrich综合征 临床表现为免疫缺陷、血小板减少和广泛湿疹三联征。年幼时可因颅内出血、感染而...
...如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少症. 外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索。若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选...
...分析,最好能进行更深入的实验研究,包括各种细胞因子和膜表面分子测定,甚至DNA序列分析。 鉴别 与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于: 1.PID几乎都是特定的单基因缺失 导致相应的免疫活性细胞或免疫分子...
...减少或极难查见。 (2)急性白血病:ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 (3)过敏性紫癜:为对称性出血斑丘疹,以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别。 (4)红斑性狼疮:早期可表现为...
...坏死性脓肿、脱发、湿疹、毛细血管扩张、疣等)、顽固性鹅口疮、腹泻和吸收不良,难于治愈的鼻窦炎、乳突炎,反复的支气管炎、肺炎,自身免疫病的表现,淋巴结、扁桃体缺如,血液系统异常:再生障碍性贫血、溶血性贫血、中性粒细胞减少症、血小板减少。 原发性...
...病理检查常发现胸腺和淋巴组织缺乏淋巴细胞。在小婴儿胸腺依赖区仅略显稀疏,滤泡结构多正常。较大儿童则可见胸腺依赖区和非胸腺依赖区均显著空虚,多缺乏滤泡结构。...
...综合征 是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。多有家族史,男孩发病,除血小板减少和出血外,还有湿疹和复合免疫缺陷的表现特征,常并发各种感染、严重出血或恶性淋巴瘤,以上特点有助临床诊断。 鉴别 本症属血小板减少或功能异常引起的出血,应与其他常见的...
...免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂,但其共同表现却较为集中,尤其是反复感染。若存活期长,还易发生肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病(PID)有明显遗传趋向,在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史,而不利环境因素和其他...
...实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时,建议进行实验室筛查试验,包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定igg,igm和iga浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。 血细胞计数可发现,血小板减少,中性粒细胞减少或白细胞增多。应...
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