该病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在 硬皮病 患者中，某些hla-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、l色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。...
...，皮纹消失， 毛发脱落 ，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现 毛细血管扩张 ，以及皮下组织 钙化 。 以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。 皮肤受累的测量方法： 对受累皮肤的范围和程度进行定期检测，将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病...
局限性硬皮病 (localizedscleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病，病因不明，病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润，不包括在系统性 硬化 症范围内，不伴有内脏损害，血清学改变很少或无。 临床上可见 硬斑 病、条形 硬皮病 ，或两者同时出现于同一患者之中： (1)硬斑病(morphea)在...
...萎缩期（皮肤光滑而细薄如 羊皮 纸紧贴于皮下骨面）。黏膜（如口腔、阴道黏膜）可硬化、萎缩。 3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状，有时为 硬皮病 早期惟一表现，是该病的典型症状之一。 4.关节和肌肉 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指 骨溶解 、吸收而缩短。肌肉 无力 和萎缩。 5.消化系统 食管受累而引起 吞咽困难 ，反流性食...
...现 吞咽困难 、 烧心 ，多伴有 呕吐 ，胸骨后或上腹部饱 胀感 。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，像 贲门失弛缓症 一样， 硬皮病 产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流，烧心症状十分显著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛...
硬皮病食管 (sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及 食管 肌层发生其动力学异常。 硬皮病食管的病因 (一)发病原因 硬皮病 属 结缔组织病 ，影响多个器官的 纤维 组织及 小血管 。当累及 食管 时，导致食管平滑肌 痉挛 、 缺血 ，以及 平滑肌 萎缩 和 黏膜 下 胶原沉积 及 纤维化 形成。 (二)发病机制 1. 免疫学 说 ...
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病 ，亦是 风湿 性 疾病 。主要表现为 皮肤 和 内脏器官 的 纤维化 和 硬化 ，可累及皮肤、 内脏 、 肌肉 、 骨骼 和 关节 ，其 病理 特征为 结缔组织 纤维化、硬化和闭塞性 小动脉 内膜炎，伴广泛性小动脉 痉挛 。 它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderm...
1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤 硬皮病 样改变，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样 丘疹 性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及 骨折 。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂...
1. 局限性硬皮病 以斑块状 硬斑 病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色 水肿 性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且 硬化 ，呈淡黄色或 象牙 色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如 羊皮 纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)， 肢端硬化 处易发生...
局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性 硬皮病 相似，但无内脏受累的表现。 1. 硬斑 病（morphea） 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病（plague morphea）和泛发性硬斑病（generalized morphea）。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的 水肿 性片状损害。...
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