常染色体 显性 遗传. 发病率 1/40000.半 乳糖 激酶 的 基因 在第17对 染色体 的长臂(17q21-q25).在这种 疾病 中, 半乳糖 累积并通过 旁路途径 还原成 半乳糖醇 ,导致 晶状体纤维 渗透性损害.随着摄入半乳糖或含半乳糖的碳水化合物,最常见的是摄入乳糖,早期就发展成 白内障 . 肝脏 和 肾脏 的损害以及 神经系统 的异常不会出现...
半乳糖-1-磷酸 IUPAC名 [3,4,5-Trihydroxy-6-(hydroxymethyl)oxan-2-yl]oxyphosphonic acid 识别 CAS号 2255-14-3 PubChem 123912 ChemSpider 110443 SMILES O=P(O)(O[C@H]1O[C@@H]([C@H](O)[C@H](O)[C@H...
半乳糖血症 （galactosemia ）系 半乳糖 -1-磷酸尿苷酸 转移酶 (galactose-1-phosphate uridyl transferase，Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性 疾病 ，半乳糖及其 氧化还原 产物在体内积累，出现 肝肿大 、 白内障 等严重 症状 。 小儿半乳糖血症的病因 【发病原因】 本病为 常染色体隐性...
半乳糖-棕榈酸 （Galactose and Palmitic Acid），商品名 利声显 。可用于一维和二维 多普勒超声 波血流 成像 检查时， 多普勒 信号不够强者；以及 B型超声 心动 声学造影 。 本药品被归类到 其它类 等药品分类。 半乳糖-棕榈酸的副作用（不良反应） 注射稍后，注射部位偶有一过性疼痛和冷热感，个别患者有 呼吸困难 、 血压 或 脉...
半乳糖-棕榈酸 （Galactose and Palmitic Acid），商品名 利声显 。可用于一维和二维 多普勒超声 波血流 成像 检查时， 多普勒 信号不够强者；以及 B型超声 心动 声学造影 。 本药品被归类到 其它类 等药品分类。 半乳糖-棕榈酸的副作用（不良反应） 注射稍后，注射部位偶有一过性疼痛和冷热感，个别患者有 呼吸困难 、 血压 或 脉...
给乳糖酶条目的留言 -- 120.85.77.216 2016年7月25日 (一) 11:35 (CST) 留言：你们好，经过给，强生制药公司，打电话，详细询问 ，公司回答，他们，根本没有，这个东西。这个知识，不太严谨，请你们，修改一下，谢谢了。 给乳糖酶条目的留言 -- 120.85.77.216 2016年7月25日 (一) 11:40 (CST) 留言...
名称： 乳糖 酸阿奇霉 拼音名：Rutangsuan Aqimeisu 英文名：Azithromycin Lactobionate 书页号：X45-118 标准编号：WS1-(X-356)-2003Z C38H72N2O12.2C12H22O12 1465.58 本品为 阿奇霉素 的乳糖酸盐。按无水物计算，每1mg的 效价 不得少于470阿奇霉素单位。 性状...
乳糖酸红霉素 拼音名：Rutangsuan Hongmeisu 英文名：Erythromycin Lactobionate 书页号：2000年版二部－411 C37H67NO13.C12H22O12 1092.24 本品为 红霉素 的 乳糖 醛酸盐。按干燥品计算，每1mg 的 效价 不得少于610 红霉素单 位。 【性状】 本品为白色或类白色的结晶或粉末；无...
半乳糖性白内障 疾病分类 眼科 疾病概述 半乳糖性白内障是因与 半乳糖 代谢 有关的酶缺陷所引起。此种患儿缺乏 半乳糖激酶 或半乳糖－1－ 磷酸 尿甘 转移酶 ，以致半乳糖不能转化为 葡萄糖 而在体内积累， 房水 中的半乳糖渗入 晶状体 ，使 晶状体纤维 水肿 形成混浊。 疾病描述 为 常染色体隐性 遗传。患儿缺乏半乳糖1－ 磷酸尿苷 转移酶和半乳糖激酶，使...
半乳糖血症 (galactosemia)为血半 乳糖 增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色...
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