...溶酶体，因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性粪卟琳型。有家族史，临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状，但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状，个别可有光感性皮肤...
...一、创伤性气胸的急救因外伤使支气管断裂或伤口直通胸膜腔时，空气也随之进入胸膜腔而引起气胸。气胸分为闭合怀、开放性、张力性三种。判断急救闭合性小量气入胸腔，症状不明显。大量气入时，有胸闷、胸痛、气促，用手拍打患胸有“嘭嘭”声小量气胸无需治疗...
...一、创伤性气胸的急救因外伤使支气管断裂或伤口直通胸膜腔时，空气也随之进入胸膜腔而引起气胸。气胸分为闭合怀、开放性、张力性三种。判断急救闭合性小量气入胸腔，症状不明显。大量气入时，有胸闷、胸痛、气促，用手拍打患胸有“嘭嘭”声小量气胸无需治疗...
...《卜部》 2064、卜部:卜：灼剥龟也，象灸龟之形。一曰象龟兆之从横也。凡卜之属皆从卜。 2065、卜部:卦：筮也。从卜圭声。 2066、卜部:卟：卜以问疑也。从口、卜。读与稽同。《书》云“卟疑”。 2067、卜部:贞：卜问也。从卜，贝...
... 2.脾脏切除术 红细胞生成型卟啉病可用脾脏切除术，不但临床症状好转，在骨髓、红细胞及尿内卟啉浓度亦减低，并可减轻红细胞的破坏。亦有无效者。脾切除术对溶血性贫血的疗效较好，不但贫血减轻，而且组织中的卟啉含量也可降低，使皮肤损害减轻。 3.肝...
...(一)发病原因 本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50%左右，无症状，纯合子酶活性往往在2%以下。 (二)发病机制 临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因此血红素生成减少，对ALA合成酶反馈抑制降低，使粪卟啉原及...
...甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。2.卟胆原的生成：线粒体...
...鉴别： 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长，常复发，皮疹以夏季显着，致病光谱主要是UVB，光斑试验阴性，紫外线红斑反应试验常出现异常反应，部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
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