胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5鳃...
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。 Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。 诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏 血管畸形 ...
西医治疗 主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食以消除症状。 术前需应用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。 麻醉方法则选用气管插管麻醉，整个手术过程中应注意保持呼吸道通畅。...
胸部X线检查：不伴有其它先天性 心脏畸形 的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。...
主动脉弓综合征(aortic arch syndrome)是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名动脉、颈总动脉或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致动脉血压降低，颈、臂血管搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑和眼以及肢体供血不足而产生的一系列症状和体征。
主动脉弓位于胸骨柄下半的后方，在右侧第2胸肋关节的后方起自升主动脉上端，由右前方弯向左后方，达第4胸椎体下缘的左侧移行于胸主动脉。弓的上缘可达胸骨柄中份或稍上方，下缘平胸骨角。主动脉弓上缘发出三大分支，即头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉。 主动脉三大分支的前方的左头臂静脉，主动脉弓的下方是肺动脉权、左主支气管、动脉韧带及其左侧的左喉返神经和位于韧带右侧的心神...
本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括心功能不全、 心律失常 、 肺动脉高压 危象等。 1、心功能不全 心脏舒缩功能异常，以致在循环血量和血管舒缩功能正常时，心脏泵出的血液达不到组织的需求，或仅能在心室充盈压增高时满足代谢需要；此时神经体液因子被激活参与代偿，形成具有血液动力功能导演和神经体液激活多方面特征的临床综合征。对于患者来说，心功能...
...咽困难 、记忆力减退、情绪不稳。视力减退、鼻中隔坏死性穿孔。锁骨上区有血管性杂音。 上肢无力 ，感觉异常如手臂阵发性麻木或发凉，一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压不能测得。暂时性 偏瘫 ，偶见 发热 ，月经过少或无月经，皮肤柔弱，毛发纤细等。化验室检查可有 白细胞增多 ，血沉增高等。 由于眼动脉供血不足致视网膜缺血。患者可有一过性黑矇，单眼或双眼视...
(一)治疗 比较困难。尽可能去除病因，可用抗结核、抗风湿药。如注射链霉素，注射和服用皮质激素，使用各种抗凝剂、纤溶剂和活血化瘀的中药仅能减轻症状。施行动脉内膜血栓切除手术，循环可以再通，但血栓可再形成。采用动脉搭桥手术也可获一定效果。 (二)预后 本病预后不良，病程1.4～14年。患者可由于血循环突然阻塞而死于 脑缺血 ，也可死于 心力衰竭 等。
(一)发病原因 本病确切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可产生本病。以往认为 梅毒 性主动脉炎合并 动脉瘤 为其主要原因。但现在认为本病有多种病因，可能与许多炎症和变性疾病有关，如结核、链球菌感染、非特异性炎症、 结节 性动脉周围炎、 颞动脉炎 、Buerge病、胶原病、风湿病以及其他过敏性疾患等。老年患者可能与胆固醇增高症、全身 动脉硬化 和(或)粥...
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