硬皮病食管 (sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及 食管 肌层发生其动力学异常。 硬皮病食管的病因 (一)发病原因 硬皮病 属 结缔组织病 ，影响多个器官的 纤维 组织及 小血管 。当累及 食管 时，导致食管平滑肌 痉挛 、 缺血 ，以及 平滑肌 萎缩 和 黏膜 下 胶原沉积 及 纤维化 形成。 (二)发病机制 1. 免疫学 说 ...
系统性 硬皮病 的病理特征有： 在疾病的早期，主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润；随着疾病的进展，受累部位的纤维化成分逐渐增多；至疾病晚期，主要表现为广泛的组织 硬化 及萎缩。
...每日2次， 肝素 5000单位加入5-10％ 葡萄糖 100毫升内滴注，有助于Raynaud现象的改善。 前列腺素E1 早期使用有效，特别是治疗肢端 溃疡 。 7． 中医 治疗：法宜 健脾 益胃， 温阳 化水， 活血 软坚，方用： 肉桂 10克、 白芥子 15－30克， 制附子 5-10克、 麻黄 5克， 鹿胶 角10克， 黄芪 15－30克， 黄精 15克...
进行性系统性 硬化 症 本病又称 硬皮病 ，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，约4倍于。称本病为“ 皮痹 ”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时，手指皮肤先变白，继而发紫，后转为潮红伴烧灼、刺痛感，然后恢复正常。 2．手、足、颜面部的皮肤出...
硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及食管肌层发生其动力学异常。
根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬皮病 的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部). (2)次要标准 ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕...
一、对病因病机的认识 系统性 硬皮病 为原因不明的局限性或系统性 皮肤硬化 症，是一种结缔组织病。该病患者成纤维细胞合成胶原异常增多，表现为皮肤 硬化 和内脏器官纤维化。该病迄今病因不明，西医目前尚无特效疗法，预后多不良，是皮肤科的难治性疾病。 系统性硬皮病属于学“ 皮痹 、痿痹、阴阳毒”范畴，其病因病机是先天之气不足、气化不利、肾阳衰微、脾气不足、阳气不达...
(一)治疗 1.治原发病 应用皮质激素及抗纤维化治疗，抑制胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后...
系统性 硬皮病 易与 皮肌炎 、 成人硬肿症 混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫 丘疹 ，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、 肌肉萎缩 时，易与系统性硬皮病混淆。鉴别要点是，前者无指端 硬化 ，血清抗scl-70抗体阴性。 (2)成人 硬肿症 ...
顾名思义，系统性 硬皮病 是一种系统性疾病，病人因病变部位不同，在进行x线检查时可有不同发现。 早期可见指(趾) 骨质疏松 ，随着病情发展，指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄，指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细，少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组织萎缩、 钙化 ，钙化可位于皮下组织、关节囊、肌腱和韧带等部位，呈大小不等、不规则的 钙...
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