...与大疱性表皮松解病相鉴别;无家族史,成人发病是关键。...
...疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病,但确实有自身免疫的遗传素质,在美国的东南部黑人中,EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率,这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的,HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白...
...抗生素治疗无效。 2.新生儿脓疱病 某些临床表现与本病类似,有人认为可能是同病异型。但新生儿脓疱病以脓疱为主,不形成全身红皮症,尼氏征阴性,无表皮松解,常于出生半月内发病。 3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症 区别金葡型和非金葡型很重要,因两者...
...表皮松解性角化过度(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。 出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有...
...(一)发病原因 病因还不明。 (二)发病机制 表皮松解可说明角质细胞或发育异常的瘤细胞代谢活性增强。应用PCR检测未发现HPV感染。...
...(一)发病原因 大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白基因...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。 为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可...
...根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,本病诊断不难,重要的是寻找病因,作出病因诊断。本病应与中毒性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。 (一)中毒性表皮坏死松解症型药疹 虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损...
...根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,本病诊断不难,重要的是寻找病因,作出病因诊断。本病应与性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。 (一)中毒性表皮坏死松解症型药疹 虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损,但...
...获得性大疱性表皮松解症 后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。...
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