地中海贫血 （alpha thalassaemia）（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性 溶血性贫血 。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；...
在我国南方沿海地区，常可看到一种长相特殊的孩子：头大，额部隆起，颧骨突出，鼻梁凹陷，嘴唇厚，两眼距离宽。这就是地中海贫血孩子的特殊面容。 地中海贫血是一种遗传性疾病，最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的，所以称为“地中海贫血”。后来在其他沿海地区也发现此病，所以又称此病为“海洋性贫血”。如东南亚及我国沿海地区，特别是广东、广西、贵州、四川一代...
地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病，其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制。以β地中海贫血为常见。临床表现不一，如β地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疸，肝脾肿大、发育障碍，智力迟钝；典型病例表现鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容；代偿性骨髓细胞增生和容量扩大；成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞；有种族和家族史特征...
小儿α-地中海贫血 (alpha thalassaemia)是由于α- 珠蛋白 基因的缺失或功能缺陷( 点突变 )而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组 溶血性贫血 ，属于 地中海贫血 的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍 贫血 ”，是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致 Hb 成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或...
地中海贫血 (Beta thalassaemia)又称 海洋性贫血 (thalassemia)或 珠蛋白 生成障碍 贫血 （全国医学名词审定委员会规定名称），是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致 Hb 成分组成异常，引起慢性 溶血性贫血 的 遗传病 。 β地中海贫血 (β-mediterranean anemia)是指β链的合成受部分或完全抑制...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗；中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、 脐血 ）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗；中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、 脐血 ）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争...
摘要：地中海贫血" 贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来，由此科学家可以对这些患者的总铁储存进行定量研究，临床医生也可以制订出个体化的治疗方案。（N Engl J Med 2000;343:327-331） 一项新的研究结果表明，地中海贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来。因而，通过测量患者的肝铁水平，科学家可以对这些患者的总...
近日，一项中医药治疗地中海贫血研究获得成功，在国际上首次用药物对单基因遗传病实现了不改变基因结构，而是通过修饰、调节基因表达与基因产物功能，获得显着疗效。该研究获得了2005年中国中医科学院科技成果一等奖。 地中海贫血属单基因遗传病，国内外多以输血治疗为主。我国南方是该病高发区，仅广西、广东地贫基因携带者即达1500万，且每年有大量地贫患儿出生。 中国中医科...
记者崔昕报道 11月29日，记者从中国中医科学院广安门医院获悉，该院与解放军303医院通过二十年联合攻关协作，共同完成的“益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血与调控珠蛋白mRNA表达分子机制研究”，通过了由北京市科学技术委员会组织的专家鉴定。鉴定委员会专家认为，该研究起点高、原创性强，具有重大社会效益，在β-地中海贫血（以下简称β-地贫）中医药治疗领域居国内外领先...
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