地中海贫血 是一组遗传性 疾病 ,原因是组成 血红蛋白 的四条链失衡。 地中海贫血按照受累的 氨基酸 链来分类,主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个 基因 缺损来分为轻型或重型地中海贫血,α地中海贫血多见于黑人(黑人中25%至少有一个 基因缺陷 ),β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。 轻型β地中海贫血只有轻到中度 ...
地中海贫血 (Beta thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 。 根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β...
地中海贫血 (alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;...
地中海型贫血是一种遗传先天性的贫血,在台湾相当普遍。近年来 因为医学知识的普及较为大家熟悉,但也常造成一些无谓的恐慌。地中 海型贫血可以依基因变异的情况分成不同的严重程度。轻型的对患者本 身通常无碍,不须过份担心。要注意的是配偶是否也有地中海型贫血, 如果夫妻双方都患有轻型地中海型贫血,则可能会生出带严重型贫血的 子女,所以须早期做产前检查;另外就是注意不要...
小儿α-地中海贫血 (alpha thalassaemia)是由于α- 珠蛋白 基因的缺失或功能缺陷( 点突变 )而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组 溶血性贫血 ,属于 地中海贫血 的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍 贫血 ”,是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致 Hb 成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或...
地中海贫血 (Beta thalassaemia)又称 海洋性贫血 (thalassemia)或 珠蛋白 生成障碍 贫血 (全国医学名词审定委员会规定名称),是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致 Hb 成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 的 遗传病 。 β地中海贫血 (β-mediterranean anemia)是指β链的合成受部分或完全抑制...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗;中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、 脐血 )是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗;中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、 脐血 )是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争...
在我国南方沿海地区,常可看到一种长相特殊的孩子:头大,额部隆起,颧骨突出,鼻梁凹陷,嘴唇厚,两眼距离宽。这就是地中海贫血孩子的特殊面容。 地中海贫血是一种遗传性疾病,最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的,所以称为“地中海贫血”。后来在其他沿海地区也发现此病,所以又称此病为“海洋性贫血”。如东南亚及我国沿海地区,特别是广东、广西、贵州、四川一代...
地中海贫血 是一组遗传性疾病,原因是组成血红蛋白的四条链失衡。 地中海 贫血 按照受累的氨基酸链来分类,主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血,α地中海贫血多见于黑人(黑人中25%至少有一个基因缺陷),β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。 轻型β地中海贫血只有轻到中度贫血而无症状,重型...
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