氨基酸 （amino acid）：含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称。生物功能大分子 蛋白质 的基本组成单位，是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物。氨基连在α-碳上的为α-氨基酸。天然氨基酸均为α-氨基酸。 氨基酸的结构通式 α-氨基酸的结构通式： （R是可变基团） 构成蛋白质的氨基酸都是一类含有羧基并在与羧基相...
主要依据不同类型氨基酸代谢病的典型临床表现，以及实验室检查做出诊断。基因检测具有确诊和鉴别意义。 需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的 精神发育迟缓 ， 癫痫 发作、 震颤 、 共济失调 、 腱反射亢进 及肝病、 皮炎 等相鉴别。
目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种，随生物化学检测技术的不断进步，新发现的仍将不断增加。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。 像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。主要临床特征为出生时外表和活动正常， 半年或1...
氨基酸代谢病种类繁多，临床症状体征复杂多样，神经系统以外的表现各不相同，具体详情可参见各病临床表现，在此不赘述。
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
氨基酸 是构成 蛋白质 分子 的基本单位。蛋白质是 生命活动 的基础。体内的大多数蛋白质均不断地进行分解与 合成代谢 ， 细胞 中不停地利用氨基酸合成蛋白质和分解蛋白质成为氨基酸。体内的这种转换过程一方面可清除异常蛋白质，这些异常蛋白质的积聚会损伤细胞。另一方面使酶或 调节蛋白 的活性由合成和分解得到调节，进而调节细胞 代谢 。实际上酶的水平取绝于其合成同样...
生糖氨基酸 （ 英语： glucogenic amino acid ）是指在体内能转化生成 葡萄糖 、 糖原 的 氨基酸 。 生糖氨基酸有15种： 丙氨酸 、 甘氨酸 、 丝氨酸 、 苏氨酸 、 半胱氨酸 、 谷氨酸 、 谷氨酰胺 、 精氨酸 、 组氨酸 、 脯氨酸 、 异亮氨酸 、 甲硫氨酸 、 缬氨酸 、 天冬氨酸 和 天冬酰胺 。这些氨基酸在 代谢 过...
生酮氨基酸 （ketogenic amino acid） 分解代谢 过程中能转变成 乙酰乙酰辅酶 A的 氨基酸 ，共有 亮氨酸 、 赖氨酸 、 色氨酸 、 苯丙氨酸 和 酪氨酸 5种。这些氨基酸能在肝中产生酮体，因为乙酰乙酰辅酶A能转变成 乙酰乙酸 和β- 羟基 丁酸。它们生成酮体的能力在未经治疗的 糖尿病 中特别明显。这种病人肝产生的大量酮体不仅来自脂肪酸...
这类 氨基酸 以两种特殊方式促进 合成代谢 （ 肌肉 增长）：①释放 胰岛素 ，②释放 生长激素 。 支链氨基酸 中最重要的是 亮氨酸 ，即酮异己酸（KIC）和HMB的前身。KIC和HMB可增加肌肉肉，减少脂肪，并为人体提供营养。 乳清 蛋白的BCAA含量较高。训练后应补充4一5克。 支链氨基酸的重要性 支链氨基酸（BCAAs）对任何运动项目来说都是最重要和...
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