...西医治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗:对疑似免疫缺陷的...
...重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如,无同种异体排斥反应和迟发型反应,也无抗体...
...1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹,此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上...
...功能缺陷。 1.严重联合免疫缺陷病,有常染色体隐性遗传性SCID,有ADA缺乏的SCID,X连锁隐性遗传性SCID,伴有白细胞减少的SCID等病因。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传,基本缺陷不明。 3.共济失调毛细血管...
...宜。也可以2周输注一次,剂量加倍即可。 (4)骨髓移植或胎肝细胞移植:这种方法对严重联合免疫缺陷病患者预防感染曾获得成功。其成功的关键是组织相容性配型要准确,否则,发生GVHD,预后不良。 (5)胎胸腺移植:对Di George综合征患者...
...本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3~4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别。共济失调...
...或服用脊髓灰质炎疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是SCID的最重量型,其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。...
...重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病 由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-...
...本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。...
...1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。 3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、卡介苗...
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