多发生于 不动纤毛综合征 ,不动纤毛综合征时,纤毛的结构异常,如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等,可以引起呼吸道纤毛 麻痹 ,纤毛粘液传输功能障碍,造成全身纤毛都不能运动,而形成慢性复发性化脓性肺部炎症, 鼻窦炎 、中耳炎和 男性不育 。
由于 免疫缺陷 病涉及细胞免疫、体液免疫、吞噬功能和补体系统等多方面的原因,因此其检测方法也是多方面、综合性的;有体内试验,也有体外试验;有功能试验,也有细胞表面标志的检查。 一、淋巴细胞计数和外周血像检查 淋巴细胞计数可采用直接计数或百分比法,这是最简便而直接的免疫缺陷检查。成人外周血淋巴细胞的正常值为1.5×109~3×109/l,小儿略高于成人。不论什...
...环境,主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变,而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷,致使细胞中相应的底物无法降解而贮存,堆积在次级溶酶体中,造成细胞代谢障碍,故又称溶酶体贮积病。粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解,导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致,...
原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别,继发性免疫缺陷病是继发于重症感染,某些理化因素, 营养障碍 等,临床表现主要为 反复感染 ,多为暂时性,致病因素消除后多可恢复正常。
病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多 原发性免疫缺陷病 中起作用。
... 流产 是指妊娠12周以内,以手术终止妊娠的方法。目前采用最多的是负压吸引术,为我国首创。个别孕周数稍大者,可行钳刮术。人流应作为避孕失败的补救措施,因其对身体可造成一定的损害,故不应作为节育方法,更不能代替避孕措施。 负压吸引在妊娠10周以内,用吸管伸入宫腔,以54~66KPa(400~500mmHg)的负压,将胚胎组织吸出而终止妊娠。 一、适应症 (一)...
...生耳前庭听觉失衡,就会刺激大脑中枢系统影响脑垂体正常工作。使大脑产生 焦虑 感;在这种焦虑感的影响下,人会对各种不如意的事情非常敏感,并产生抵触情绪,因此这些不如意事件就会被无限放大,最终导致 抑郁症 、老年 焦虑症 的发生。 复听 :美尼尔综合征耳聋病人一般对高声过敏有重振现象,有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色,即复听(Diplacusis)现象。
...,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。弥漫性肾小球基底膜变薄可能是一种奥尔波特综合征的顿挫型或是肾小球基底膜改变的早期阶段。患奥尔波特综合征的幼年儿童和成年女性常常表现为基底膜变薄,而年老的...
多数学者倾向于将 免疫缺陷病 分为先天性或 原发性 免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫 缺陷两大类型。
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