...（一）发病原因 NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于...
...（一）发病原因 该区的肿瘤、感染、外伤、手术及血管损伤等均可诱发本病。如： 1.半月神经节酒精注射后由于损伤了感觉神经纤维而产生该侧面部感觉消失。 2.延髓空洞症可引起面部皮肤营养性溃疡。 3.麻风性三叉神经炎可产生鼻翼部溃疡。 4.小脑...
...厘米不等，并出现多数广泛分布的咖啡斑，很少或无神经系统损害。约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜Lisch结节。 2型NF（中枢或听神经瘤病）：与1型的区别为出现双侧听神经瘤。 3型NF（混合型）和4型NF（变异型）：类似2型...
...多发软骨发育异常,多发性内生软骨瘤病,多发性软骨发育异常,多发性遗传畸形性软骨发育异常,多发遗传畸形性软骨发育异常,骨性内生软骨瘤病 多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性...
...基底动脉下部分支综合征：是由于基底动脉下段或椎动脉上段的小分支闭塞，导致下丘脑、脑干被盖部梗死。表现为眩晕、眼球震颤、复视、侧视麻痹、核间性眼肌麻痹、吞咽困难、小脑性共济失调、步态不稳、面肌无力、眼部烧灼感及三叉神经分布区麻木感。 是腔隙...
...西医治疗 当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样...
...（一）发病原因 为常染色体显性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、...
...临床表现可有头痛，第Ⅲ至第Ⅵ颅神经麻痹。眼球突出比较多见。三叉神经的第一或第二支分布区疼痛。头痛可能是本病的早期症状。相当多的病人头痛的同时即伴有第Ⅲ、Ⅳ和V颅神经麻痹。眼肌麻痹出现较早。肿瘤位于眶上裂或直接刺激三叉神经节时易产生严重的...
...乳头糜烂性腺瘤病 乳头侵蚀性腺瘤病（erosive adenomatosis of the nipple）是乳头导管的一种腺瘤。本病较少见，主要见于中年妇女，亦见于男性。...
...口腔菜花样乳头瘤病 口腔菜花状乳头瘤病（oral florid papillomatosis）为好发于口腔黏膜的乳头瘤病，常延及咽、喉以及气管等部黏膜，病因未明，可能系病毒感染所致。 本病属于中医翻花疮范畴。如《医宗金鉴·外科心法》翻花疮...
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