美国《行为医学纪事》杂志日前报告,抚养孩子有助于成年人保持健康血压,而且这一影响在母亲身上表现得更加明显。 美国杨伯翰大学的研究人员对198名成年人进行了长期血压跟踪观测。结果发现,抚养孩子的成年人,特别是母亲,血压更容易处于健康范围内。 这份报告撰写人、心理学家朱莉安娜·霍尔特-伦斯特德对这一现象解释说,尽管照顾孩子会使生活忙碌,但父母可以从与孩子相处的过...
早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、 惊厥 难以控制、预后差、可转变成 婴儿痉挛症 等特点。
...人及非白人儿童患病。 诊断依赖于氨基己糖酶同工酶A的测定。本症无特殊治疗,一般在3~4岁死亡。 鉴别 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于β-半 乳糖...
...发局灶性 癫痫 波。无觉醒反应(图2)。 第Ⅳ期:2岁以后,完全失明,经常出现全身性抽搐。脑电图示低波幅活动,但癫痫波逐渐消失。 3.临床分型 (1)Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症):典型的临床表现是在4~6个月正常发育后,患儿出现精神运动发育迟缓及退化,对声音有 惊跳 反应、肌张力低、对周围环境兴奋降低,头不能自控,淡漠发生早、樱 红斑 ...
...物,认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。 (二)发病机制 本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症) 此即为早已熟知的婴儿 黑蒙 性家族性白痴(infantile amaurotic familial idiocy)。病理损害主要限制在中枢神经系统、神经元细胞中含有特征性的膜状胞浆小体、神经元细胞逐渐消失,而小神经胶质细胞增生,脊髓也有...
...起病, 强直和(或)强直 阵挛 发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为 婴儿痉挛症 。 早期 肌阵挛 性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。 2.精神运动障碍 智力及体格发育显着落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体 偏瘫...
诊断 诊断标准有必备和参考条件,分述如下。 1.诊断必备条件 (1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。 (2)频繁而难以控制的强直和(或)强直 阵挛 发作。 (4)特征性暴发抑制型脑电图。 (4)严重的精神运动障碍。 2.诊断参考条件 (1)家族史、多种病因。 (2)可转变为 婴儿痉挛症 。 大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Le...
...则,且易在注射部位发生无菌性坏死,故苯妥英钠不宜肌内注射。本药的优点是没有中枢抑制作用,毒副作用有 共济失调 、眼震等。我们的研究证实:对小婴儿或 新生儿惊厥 持续状态,用负荷量效果很好,即首次剂量15~20mg/kg,静脉注射速度<50mg/min,12h后给维持量3~4mg/(kg d);静脉注射有时可产生 低血压 、静点过快时可发生 心律失常 ,有心脏...
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常有频繁发作或感染,部分病例可转为 婴儿痉挛症 或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有严重脑损伤,智力落后,语言障碍, 偏瘫 或脑瘫,呈去脑或去皮质状态等。
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