...本病预后在很大程度上取决于放血及驱铁的早晚。未治疗的病人常死于酸和高渗昏迷、肝功能衰竭、自管静脉曲张破裂出血、心力衰竭及等。有14%-30%的原发性血色病病人可并发。有研究表明．在前期，肝脏病变尚可逆转。当放血等使多余的铁全部清除后，肝脏...
...放血疗法是治疗原发性血色病最有效的疗法，也适用于不伴的继发性血色病，如南部非洲人铁质沉积症、迟发型皮肤肝性叶琳病等。放血可使全身症状减轻、肿大肝脏缩小、皮肤色素沉积及心力衰竭减轻，但对、垂体功能低下及关节损害等影响较小，仅少数糖尿病病人...
...该病的临床表现差异显著，受年龄、性别(男性比女性多9倍)、肝损害以及促进铁吸收的条件因子(如乙醇摄入、肝硬化和慢性营养不良)的影响很大。 2.继发性血色病性心肌病 发生在大量输血的患者，常在依靠输血治疗的重型球蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)...
...γ-huepo是利用dna重组技术人工合成的激素，其生物活性、免疫学特点与自然红细胞生成素(epo完全相同。γ-huepo可促进体利用铁合成血红蛋白，临床上主要用于治疗肾性。对于伴有铁负荷过的肾性贫血病人，γ-huepo不仅可减轻铁负荷，...
...(一)治疗 1.原发性血色病心肌病的治疗 因病因不明，尚无特效治疗，目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗。 (1)放血疗法：由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害，最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可...
...目前有临床应用价值的驱铁列只有去铁敏，它是一种强的去铁络合剂。在肝细胞内与铁形成稳定的复合物一铁羟酰胺酸，1分子去铁敏能络合3个铁离子。它能络合铁蛋白和含铁血黄素中的铁，但对血红蛋白和细胞色素内的铁则无影响。口服吸收差，不到15%，故多...
...Niederau等(1994)对德国Dusseldorf大学医学院血色病进行统计分析，认为：如患者能在早期诊断，无糖尿病及肝硬化时即进行静脉放血，防止组织损伤，其生存期可与正常人相似。 预后与肝实质铁沉积量与速度，治疗方法，静脉放血早晚与次数有关，...
...古铜色糖尿病,色素性肝硬化,血色素沉着症 血色病(hemochromatosis，HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道...
...（一）治疗 1.肝硬化患者的治疗 注意休息，晚期应以卧床休息为主，给予营养丰富的饮食。各种保肝药物及针对腹水进行治疗，对门脉高压症作脾肾静脉吻合术等，脾肿大有脾功能亢进者可作脾切除术。 2.肝硬化伴有肾小球损害治疗 本病无特殊治疗。由于...
...一、临床表现 出现乏力、关节炎、肝大、皮肤色素沉着、糖尿病，逐渐发展为肝硬化和癌症。 二、诊断 由于血色病的病情隐匿，进展缓慢，组织受累程度多变，本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断，并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血(镰状...
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