...(一)发病原因 1.原发性血色病长期被认为是遗传性疾病，但其遗传学基础至今仍有争论。血色病遗传的精确方式，由于种种原因难以阐明。第一，导致小肠过度吸收铁的基本原因的生化过程尚未弄清，因此，缺乏可应用的确切方法，以鉴别受累者的类型。第二，...
...古铜色糖尿病,色素性肝硬化,血色素沉着症 血色病(hemochromatosis，HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道...
...(一)治疗 1.原发性血色病心肌病的治疗 因病因不明，尚无特效治疗，目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗。 (1)放血疗法：由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害，最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可...
...体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多。有下列五种原因： ①铁吸收的调节功能异常，见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷，每天从食物中吸收的铁较正常所需量多，每天吸收2～4mg(正常为1mg)。日积月累,数十年后，组织...
...血色病须和含铁血黄素沉着症相鉴别。含铁血黄素沉着症系组织中含铁血黄素或非血红蛋白铁沉积过多，但无纤维组织增生，也不引起组织损伤和器官功能的损害。可分为局部性与全身性两大类。后者占绝大多数。局部性含铁血黄素沉着症中最有代表性的为，系一种病因...
...血色病性心肌症,血色素沉着性心肌病,血色素沉着症性心肌病 血色病性心肌病是过多的铁沉着于心肌内，使心脏功能紊乱的心脏疾病。组织学检查显示，心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多。...
...一、临床表现 出现乏力、关节炎、肝大、皮肤色素沉着、糖尿病，逐渐发展为肝硬化和癌症。 二、诊断 由于血色病的病情隐匿，进展缓慢，组织受累程度多变，本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断，并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血(镰状...
...遗传性血色病的临床表现可误诊为糖尿病，特发性心肌病，风湿性关节炎，退行性关节炎，酒精性肝硬化，甲状腺功能低下等许多其他疾病。提高对此类患者血色病倾向的警惕，并进行SI,血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度的筛选试验，鉴别诊断并不困难。本症主要应与...
...程度的房室传导阻滞、低电压和ST-T改变亦十分常见。累及心脏时，出现心脏扩大、心律失常及充血性心力衰竭。本病晚期多死于心力衰竭及肝功能衰竭。 1.原发性血色病心肌病诊断 年龄超过40岁，具有肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着四联症，结合血清...
...诊断 血色病的诊断，除根据发病年龄、症状、体征，特别是肝大、糖尿病、性功能减退和皮肤色素沉着外，血清铁增高，特别是转铁蛋白饱和度明显增高，以及在周围血内找到含铁颗粒的巨噬细胞时即可确诊。对可疑患者或临床表现不明显时，肝活组织检查可明确诊断...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。