...良性家族性新生儿惊厥发作开始时表现为广泛性强直，继而出现各种植物神经症状(呼吸暂停、青紫、心率变化等)、运动性症状(双侧或局部阵挛，可从一侧游走至另一侧)及自动症(吸吮、咀嚼等)。无肌阵挛及痉挛性发作。 良性家族性新生儿惊厥(benign...
...诊断】 根据典型的临床表现和eeg特征，排除其他症状性新生儿惊厥，可考虑本病的诊断。多数病例在新生儿期难以确诊，需经长期随访后作出回顾性诊断。 与非癫痫性发作及症状性新生儿惊厥的鉴别诊断与家族性良性新生儿惊厥相同。 【治疗和预后】部分病例未经...
...依赖症。 7.家族性 良性家族性癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、Zellwegen综合征、Smith-Lemli-Opitz综合征。 8.药物 兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、局麻药、有机磷、撤药综合征。 9.原因不明 约占新生儿惊厥的3%。 ...
...新生儿惊厥是指由多种原因(产伤、缺氧、代谢异常、感染及先天畸形等)引起的中枢神经系统功能暂进性紊乱的一种症状，是山脑组织部分神经元突然发生不同程度异常放电导致全身或局部肌肉不随意的收缩运动。是新生儿期常见的急症，它既可为良性，也可为病情...
...家族性良性慢性天疱疮,家族性慢性良性大疱疮 家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，...
...诊断 新生儿惊厥表现不典型，发作形式不固定，给诊断带来许多困难。由于神经生理学和神经影像学的进步，包括神经代谢产物的检查，对惊厥的诊断、病因及对预后的评价都起了很大作用。应结合脑电图、头颅B超、头颅CT或MRI等影像学检查做出诊断。 鉴别...
...新生儿惊厥是中枢神经系统功能紊乱的症状，可由多种原因而引起，最多见的原因是产伤，围产期缺氧，颅内出血，代谢紊乱，如低血钙，低血镁，低血糖，先天代谢异常，中构神经系统感染，脑发育畸形，良性系统性新生儿惊厥可能是常染色体遗传性疾病，有家族史，...
...临床表现可能也不与之完全相符。临床多出现多灶性发作及皮层下发作，如眼球转动、口角抽动等微小发作形式。 新生儿惊厥本身可影响大脑的发育，其与惊厥时最显著的急性生化效应即能量代谢有关。惊厥与能量依赖性离子泵的大量增加有关。离子泵的增加伴随着atp浓度...
...。 2.新生儿惊厥的表现形式和分类 （1）局灶阵挛型：表现为一个肌肉群的阵发性的节律性的抽动，常见于单个肢体或一侧面部，有时可扩散到同侧的其他部位。通常神志清醒。大部分伴有大脑皮质的异常放电，主要脑电图表现为局灶性尖波，通常包括棘波，有时可...
...后遗症 新生儿惊厥存活者出现后遗症的约占14％～61％(平均20％)。主要表现为脑性瘫痪、智力障碍、癫痫，其他还有共济失调、多动、视听障碍、语言障碍、轻微脑功能障碍综合征等。 1．脑性瘫痪 脑性瘫痪是多种原因引起的非进行性中枢神经运动功能障碍...
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