...肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献...
...【辅助检查】 X线表现 心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影，大小不一，位于1个或多个肺野。病变血管呈绳索样不透光阴影，从瘘处向肺门延伸，钙化少见。肋骨侵蚀...
...动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病 先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous ...
...(一)发病原因 较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。 (二)发病机制 先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺...
...疾病简介 肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年smith应用心血管造影证实...
...mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。 主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18...
...治疗 手术切除治疗可纠正肺内分流，改善血液供应，并可防止出现栓塞等并发症，预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿，应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者...
...本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜...
...体循环动脉中获得血供。源自肺循环系统的先天性动静脉瘘，仅10%有症状，患者常在30或40岁前即可得到诊断，女性患者是男性的2倍，约60%合并皮肤、黏膜毛细血管瘤（Rendu-Osler-Weber综合征）。这些病例中约60%位于胸膜脏层下方...
...主动脉和左心室暂时性增大、右心房和肺圆锥容量降低。关闭长期存在的瘘口可使心脏逐步减小，常在几周内恢复正常。 ⑦血容量：慢性动静脉瘘患者血容量常增加，超过200～1000ml/m2体表面积。过量血液存在于扩张的瘘支循环中，包括近端动静脉、心腔、...
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