肌阵挛 又称west 综合征 ,是 婴儿 时期所特有的一种 癫痫 ,发病年龄较早,具有特殊的 痉挛 形式,90%伴有明显的智力、体力 发育障碍 。 脑炎 、 产伤 、脑外伤为 常见病 因,男性多于女性,发病时间是从出生后几天至30个月,其中以3~9个月占多数,4~6月为高峰。 临床表现 (1)鞠躬样痉挛:其表现为突然发作的短暂的全身 肌肉 痉挛,颈、躯干和腿...
肌阵挛 是 肌肉 突然而短暂的收缩或松弛,引起受累肌同步性快速抽动。 一次肌阵挛性抽动可累及许多肌肉,例如刚要入睡时身体的抽动。肌阵挛也可局限于一只手或上、 下肢 的一群肌肉。身体多个部位的肌阵挛常由突然发生的 脑缺氧 、某些类型的 癫痫 或老年期的变性 疾病 引起。 如果肌阵挛严重到需要治疗时, 抗癫痫药物 如氯 硝基安定 或 丙戊酸钠 可能有效。 参考 ...
...病人,病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现 跌倒发作 时,需与肌阵挛- 猝倒 发作综合征(Doose综合征)鉴别。后者以肌 阵挛 性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现,无强直发作,且该综合征部分病人预后良好。如LGS患儿仅出现不典型失神性发作伴 自动症 时,需与 颞叶癫痫 相...
...史和发作形式,结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变,和随病情进展患儿出现 智能减退 和 人格改变 等特点,可做出诊断。根据发作形式,并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作,应与引起肌阵挛其他疾病鉴别,必要时可做神经影像学检查。 脑电图在清醒发作间期常见棘慢波(<3Hz),睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动,这些异常在非快眼运动睡眠期更明显,并同步出现。
(一)节律性 肌阵挛 1. 软腭 、喉部肌及其它部位节律性肌阵挛:在软腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等产生肌收缩,呈同步性每秒~3次,每分钟可快达100次左右。收缩可呈持续性,睡眠或 镇静剂 不能控制,针刺或 兴奋剂 可改善 症状 ,随意运动时可暂时停止。最常见的一型是软腭震颤局限于软腭部,软腭作上下有节律的颤动,伴有回及喉的运动,肌阵挛可扩延至眼肌、 面肌...
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛 (paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的 眼球 异常运动 综合征 ,常与 肌阵挛 合并存在。 副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的病因 (一)发病原因 目前倾向于病因是全身性或潜在的 肿瘤 导致的 自身免疫 性反应。 (二)发病机制 此病...
肌阵挛 是肌肉突然而短暂的收缩或松弛,引起受累肌同步性快速抽动。 一次肌 阵挛 性抽动可累及许多肌肉,例如刚要入睡时身体的抽动。肌阵挛也可局限于一只手或上、下肢的一群肌肉。身体多个部位的肌阵挛常由突然发生的 脑缺氧 、某些类型的 癫痫 或老年期的变性疾病引起。 如果肌阵挛严重到需要治疗时,抗癫痫药物如氯硝基安定或丙戊酸钠可能有效。
预后 儿童期眼 肌阵挛 多为良性,预后较无眼肌 阵挛 的 神经母细胞瘤 患儿好得多。 早期发现,早期治疗。
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与 肌阵挛 合并存在。
(一)节律性 肌阵挛 1.软腭、喉部肌及其它部位节律性肌 阵挛 :在软腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等产生肌收缩,呈同步性每秒2~3次,每分钟可快达100次左右。收缩可呈持续性,睡眠或镇静剂不能控制,针刺或兴奋剂可改善症状,随意运动时可暂时停止。最常见的一型是软腭 震颤 局限于软腭部,软腭作上下有节律的颤动,伴有回及喉的运动,肌阵挛可扩延至眼肌、面肌及膈肌。...
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