...网织红细胞生成指数 网织红细胞计数是根据它与成熟红细胞之比计数出来的,贫血病人由于红细胞数量减少必然导致网织红细胞计数增加,此项误差可用红细胞比积进行校正。但是正常人血循环中网状结构消失约1天时间,而贫血患者,由于红细胞生成素增加,骨髓...
...先天性光敏感性卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病,遗传性红细胞生成性卟啉症,红细胞生成卟啉,红细胞生成性尿卟啉病 红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先...
...网织红细胞计数是根据它与成熟红细胞之比计数出来的,贫血病人由于红细胞数量减少必然导致网织红细胞计数增加,此项误差可用红细胞比积进行校正。但是正常人血循环中网状结构消失约1天时间,而贫血患者,由于红细胞生成素增加,骨髓往往将网织红细胞提前...
...突变者临床症状重,常出生后即发病,依赖输血。而杂合子或单一等位基因点突变者临床症状轻。基因突变导致尿卟啉原Ⅲ合成酶活性减低,使尿卟啉Ⅲ生成减少,而尿卟啉Ⅰ生成过多,进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不...
...先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、...
...不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年...
...小儿先天性红细胞生长不良性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系...
...红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。...
...positive acidified serum test,HAMPAS)的简称。另外文献报道的50多例患者,其疾病特征不符合上述分型。 2.病因 CDA是一种常染色体遗传性疾病,但尚不清楚,体外培养红细胞集落生成正常,但可见多核红细胞,可能由于...
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