皮克病 (Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与 行为障碍 性 疾病 。Pick(1892)首先描述了一组以额 颞叶 萎缩 为 病理 特征的病人，表现为行为异常、 失语 和 认知障碍 等。他报道的第一例71岁男性，表现为进行性 精神衰退 和极严重失语， 尸检 发现左 颞极 皮质 萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性 语言障碍 。 皮...
尼曼-皮克病 (Niemann-pick’s disease，NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及 骨髓 涂片 中大的泡沫样 细胞 等主要特征。 尼曼-皮克病的病因 (一)发病原因 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本病系常染色体隐...
尼曼-皮克病 (Niemann-Pick disease，NPD)又称 鞘磷脂 沉积病，由 神经鞘 磷脂酶 缺乏所引起的先天性 糖脂 代谢性疾病 。其特点是全身 单核巨噬细胞 和 神经系统 有大量的含有神经鞘 磷脂 的泡沫 细胞 ，临床以肝、 脾肿大 和中枢神经系统受累为主要特点。 小儿尼曼-皮克病的病因 【发病原因】 本病征为先天性 糖脂 代谢异常 性 疾...
皮克病主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是 进行性痴呆 症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为 人格改变 、 言语障碍 和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy...
(一)发病原因 皮克病的病因尚不清。近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为常染色体显性遗传，提示本病与遗传因素有密切关系。 (二)发病机制 发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变，也有学者认为，是轴索损伤后继发胞体变化。 大体病理观察脑重量减轻，女性平均1050g，男性1075g， 脑萎 缩累及额、颞叶(占54%...
... 肝大 而脾一般不大。Ⅰ型多见于1岁以内，有反复 低血糖 发作，且可因此而致智力发育落后。患儿体型亦矮小，颊部等处脂肪堆积呈娃娃脸，与尼曼-皮克病有神经系统症状及体格发育落后有所不同。Ⅲ及Ⅳ型类似Ⅰ型，但较轻。Ia尚可累及心脏，可借临床表现，糖耐量曲线或胰高糖素试验与尼曼- 皮克病 鉴别。 2. 戈谢病 骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞。β- 葡萄 糖脑苷...
皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性，表现为进行性精神衰退和极严重失语，尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。
1.皮克病起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄30～90岁，60岁为高峰，多在70岁前发病，女性较多。40%的患者有家族史，其余为散发。 2.皮克病的临床经过可分为3期(表1)，早期以明显 人格改变 、情感变化和行为异常为特征，表现为 易激惹 、 暴怒 、固执、 情感淡漠 和 抑郁 情绪等，渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物...
尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。
尼曼-皮克病 （Niemann-Pick disease，NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、 脾肿大 和中枢神经系统受累为主要特点。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。