...海绵肾系指一种肾髓质多发性小囊肿的先天性畸形疾病。本病的最初临床征象可表现为急性肾绞痛，其中60%病人可并发肾结石和出现肉眼血尿，35%的病人可并发肾盂肾炎，如无并发症则肾功能大多正常，有时可能出现肾浓缩功能受损和高钙尿症，也可偶有尿酸化...
...海绵肾髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变， 其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。在肾标本切面上， 可见髓质中呈海绵状改变。 髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)病变多局限在...
...（1）双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 （2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧...
...正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。 婴儿型（Potter Ⅰ型）多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾...
...大家的重视和警惕！ 1、先天的发育不良肾囊肿原因 由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。 2、基因突变(非遗传) ...
...（一）发病原因 多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，偶然是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传...
...（一）治疗 本病尚无特异治疗方法，主要是控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗，肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同，肾绞痛发作可用各种镇痛药，并发感染时用抗生素治疗。中西医结合治疗本病，有较好疗效...
...成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的（占总病例数的95%）。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾，但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常40岁前不出现症状，肝脏、...
...静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶（立止血）静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。 4.手术 对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。 5.肾替代疗法 ...
...大小不等的囊性暗区，而肾囊肿通常是单个或几个互不相通的囊肿。 【多囊肾的定义】成人型多囊肾多囊肾因其双肾皮质和髓质充满很多薄壁的球型囊肿而得名，是一种常染色体显性遗传性疾病。 【多囊肾形成的原因】多囊肾的囊肿的形成可能因胚胎期某些肾单位的集合...
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