...强直性肌病是一组遗传性疾病,指肌肉收缩后不能正常放松,可能会出现无力、肌肉痉挛或肌肉缩短(挛缩)。肌强直性营养不良(斯坦纳特病) 是男女均可发病的常染色体显性遗传病。既有肌肉无力又有肌肉强直收缩,特别在手。常见眼睑下垂。症状可出现于任何...
...小儿Thomsen病,小儿Thomsen综合征,小儿强直性肌营养不良综合征,小儿托姆森病,小儿托姆森氏病,小儿先天性肌强直病,小儿先天性肌强直症,小儿先天性肌强直综合症 肌强直综合征(myotonic syndrome)是一组较为少见的...
...(一)发病原因 目前认为本病是一种骨骼肌离子通道病。系因位于染色体7q32部位编码该离子通道的基因突变所致。 (二)发病机制 本病缺乏形态学改变,个别肌纤维的肌强直现象非常明显,推测肌纤维膜可能存在生理学改变或肌纤维传导结构异常。应用箭毒...
...惊厥(Con Vulsion)是小儿常见的急诊。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴有意识障碍。小儿中毒可引起阵发性或强直性惊厥,且常伴昏迷,发绀,呼吸异常等症状,必须提高警惕,及时诊治。...
...肌无力患者。 2、 风电图检查 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌 炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。 3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。 4、...
...出现水肿和受到浸润。强直性脊柱炎的显着特点是,其中轴肌端炎和滑膜炎的高发生率,且最终导致骶髂关节和脊柱的纤维化和晚期的骨性强直。 虽然所有强直性脊柱炎患者均有不同程度的骶髂关节受累,临床上真正出现脊柱完全融合者并不多见。骶髂关节炎引起的炎性...
...1.Parkinson病: 本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”,如患者合并有震颤,则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿,如齿轮在...
...被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮...
...Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高,静止时肌张力正常。此病的肌张力增高,肌强直收缩见于运动之初,当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感,似胶皮样硬,于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。 2.僵人综合征(...
...改善均明显优于安慰剂组,塞来昔布组,略优于酮洛芬组。 (2)糖皮质激素:口服皮质激素在强直性脊柱炎的长期治疗中毫无价值,因其副作用大,且不能阻止强直性脊柱炎的病程。顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部皮质激素治疗反应好。眼前色素膜炎,可以...
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