...局灶性真皮发育不良(local dermalhypoplasia)为中胚叶与外胚叶结构广泛发育障碍，产生广泛进行性皮肤和骨骼缺陷的综合征。 病因尚不清楚，有人认为属常染色体显性遗传。其遗传形式类似色素失禁症。多见于。 【诊断】 1.损害为...
...局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。 可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，...
...持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿；对激素不敏感的患者，应怀疑FSGS。 肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的特征为局灶损害，影响少数肾小球（局灶）及肾小球的局部（节段）。起始于近髓质的肾小球受累，...
...肝脏局灶性结节性增生是肝脏一种少见的良性病变，至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展，肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。 以往文献中曾有多种命名，如局灶性肝硬化、肝脏错构瘤、肝脏炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名为...
...局灶性节段性肾小球硬化症 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是儿童和成人肾病综合征（NS）常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及（受累肾小球<...
...引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。这种病理过程可因摄入大量蛋白而加重，限制蛋白摄入和降血压治疗而减轻。内皮细胞损伤引起血小板聚集及微血栓形成，而加重...
...【病因学】 （一）原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。 （二）继发性局灶性肾小球硬化症 1。肾小球疾病 海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。 2。肾小管、间质与血管疾病 返流性...
...【概述】 局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对...
...以肾病综合征为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为局灶性节段性肾小球硬化者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/（kg·d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗...
...局灶性节段性肾小球肾炎（focal segmental glomerulonephritis）的病变特点为局灶性和节段性，仅累及部分肾小球，而受累肾小球的病变仅限于肾小球毛细血管丛的一部分。局灶性节段性肾小球肾炎可继发于全身性疾病如系统性...
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