...复发性多发软骨炎性巩膜炎 复发性多软骨炎（RP）是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。...
...多发性软骨病,复发性多发软骨炎 复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前...
...诊断 RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和（或）前庭损害。临床遇有下列情况之一者，RP诊断即可成立：①出现以上3个或更多的临床特征；②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎；...
...复发性多发软骨炎伴发的葡萄膜炎,复发性多发软骨炎伴发的色素膜炎,复发性多软骨炎伴发的葡萄膜炎,复发性多软骨炎伴发的色素膜炎 复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病，主要表现为耳廓、...
...狭窄；由于气道纤毛上皮的损伤，对分泌物的清除下降，也可造成阻塞和感染；另外，声带麻痹也可造成吸气性呼吸困难。 7.心血管病变 复发性多软骨炎亦可累及心血管系统，发生率为30%，包括主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜...
...复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎、葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变)、类风湿性关节炎、Sj?gren综合征、Reiter综合征、类肉瘤病、结节性动脉炎、...
...神经感觉性耳聋和前庭功能障碍。 (2)鼻软骨炎：患者可出现受累部位的红肿和压痛，常伴有鼻塞、流涕、鼻出血，后期则出现马鞍状鼻畸形，其发生率为30%～60%。 (3)关节受累：约30%的患者出现关节受累，典型地表现为周围性多关节炎，可累及大...
...，但它一般没有软骨炎。 3.以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒、致死性中线肉芽肿、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别，多次活检及病原菌的培养可有助鉴别。且RP主要为软骨的炎症，不侵犯软组织。 4.眼炎 因本病眼征...
...巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时，应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤及巯嘌呤等。另有报告对上述治疗均失败的病例，经用环孢素A（cyclosporin）可得到缓解。 3.其他治疗 （1）手术：对具有严重的会厌或...
...可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。巩膜炎多为复发性，和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联。 （2）巩膜外层炎：巩膜外层炎是RP的常见表现。据Foster等报道，RP患者巩膜外层炎的...
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