...红细胞肝性卟啉病,原卟啉症 原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞...
...不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年...
...(一)发病原因 1.原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞 骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，因而导致原卟啉蓄积，患者此酶的活性只是正常人的10%～20%。 2.本病...
...人身本无病也，凡有所病，皆自取之。或耗其精，或劳其神，或夺其气，种种皆致病之由。惟五脏充足，六腑调和，经脉强盛，虽有所伤，亦不为病∶若脏腑经脉原有不足，又不知持重调摄，而放纵无常，焉得无病！如脏气不足，病在脏；腑气不足，病在腑；经脉不足，...
...(一)治疗 治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。 1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指甲花素防护剂。 2.胡萝卜素 进食含有高胡萝卜素食物，或者直接服倍他...
...所以就提出了“疏肝、利胆”等一系列治疗方案，但西医所说之肝脏是否与中医学有“调畅气机，主藏血”功能的肝为同一体呢？笔者认为慢性乙肝病毒携带者病位在膜原更为合适。 膜原泛指膈间及肠胃之外脂膜的部位。膜，也写作“募”。《灵枢·百病始生》曰：“是...
...1.缺铁性贫血和铅中毒等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高 红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性贫血和铅中毒等疾病，但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的血清铁低，骨髓外铁可消失等，铅中毒的血和尿铅过多等，均可以鉴别诊断。 2.细胞...
...患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或...
...人身本无病也，凡有所病，皆自取之。或耗其精，或劳其神，或夺其气，种种皆致病之由。惟五脏充足，六腑调和，经脉强盛，虽有所伤，亦不为病∶若脏腑经脉原有不足，又不知持重调摄，而放纵无常，焉得无病！如脏气不足，病在脏；腑气不足，病在腑；经脉不足，...
...《内经》一十九条，实察病机之要旨，末言“有者求之，无者求之，盛者责之，虚者责之”，以答篇首“盛者泻之，虚者补之”之旨，总结一篇十九条之要法，此正先圣心传妙旨。刘河间略其颠末，遗此一十六字，独取其中十九条病机，着为《原病式》，偏言盛气实邪，...
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