...[概述] 半乳糖性是因与半乳糖代谢有关的梅缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘转移梅，以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累，房水中的半乳糖渗入晶状体，使晶状体纤维水肿形成混浊。 [症状体症] 1.患儿年龄多在1￣6岁...
...部分消退，视力可有不同程度改善。滴用治疗白内障眼液。 2.白内障明显影响视力时，可在血糖控制情况下做白内障摘除，如无增殖性糖尿病性视网膜病变，可植入后房型人工晶体。 3.术后应积极预防感染及出血。 二、半乳糖性白内障 半乳糖性白内障是由于与半...
...，一种为合并老年性皮质性白内障，一种为真性糖尿病性白内障。 (二)半乳糖性白内障 半乳糖性白内障是由于与半乳糖代谢有关的酶缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激酶或半乳糖-l-磷酸尿苷转移酶，使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累，使房水内的半乳糖...
...积存的半乳糖醇的通透性差，以致过量的水分进入晶状体细胞引起白内障。 2.激素与晶状体蛋白结合后形成赖氨酸-酮类固醇加合物 激素性晶状体混浊与共价的糖皮质激素-晶状体蛋白加合物的形成有关。糖皮质激素与蛋白的反应是非酶性的，系通过Schiff基...
...皮质点状或雪片状混浊。 (3)治疗原则 控制糖尿病；应用醛糖还原酶抑制剂防止山梨醇蓄积；手术摘除。 2．半乳糖性白内障(galactose cataract) 患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖一1一磷酸尿苷转移酶，体内半乳糖和半乳糖一1一磷酸蓄积在...
...引起的原因是多方面的，除外伤性白内障、放射性白内障、先天性白内障、性白内障等有比较明确的病因外，白内障形成过程可能有多方面的因素，情况相当复杂。常见的老年性白内障发病机制迄今尚未完全揭示，可能与年龄老化、紫外线长期过度照射、遗传因素、、...
...并发白内障，主要是由于体内胰岛素缺乏或者体内某些酶(如半乳糖激酶)的活性降低，血糖浓度增高，导致眼内房水的渗透压增高，晶体纤维肿胀，进而断裂、崩解，最终晶体完全混浊。目前对糖尿病性白内障，尤其是先天性半乳糖激酶缺乏所致的白内障，它的发生机理...
...低钙性白内障发生。 6、半乳糖血症 除了进行半乳糖尿的筛选以外，应查半乳糖—1—磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶。 7、同型肮氨酸尿症 应做同型肮氨酸尿的定性检查，氢硼化钠试验阳性可以确诊本病。 8、氨基酸测定 应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸...
...变异型;⑥Chicago变异型;⑦Los Angel变异型等。 半乳糖激酶的变异型较少，有：①Philadelphia变异型;②Urbino变异型;③部分性一过性半乳糖激酶缺陷。尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶极为罕见。半乳糖血症的临床表现视...
...下皮质点状或雪片状混浊。（3）治疗原则 控制糖尿病；应用醛糖还原酶抑制剂防止山梨醇蓄积；手术摘除。2．半乳糖性白内障（galactosecataract）患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖一1一磷酸尿苷转移酶，体内半乳糖和半乳糖一1一磷酸蓄积在房水...
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