...（一）DiGeoge综合症（先天性胸腺发育不良）此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊发育障碍，致使胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷、低血钙、肌肉颤搐，大血管和面部畸形等。血中T细胞缺乏...
...（一）严重联合免疫缺陷严重联合免疫缺陷病（severe combined immunoideficiencydisease,SCID）是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷。出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。...
...由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。（一）性联低丙种球蛋白血症首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和...
...成人T细胞性白血病,成人型T细胞性白血病,成人T细胞白血病/淋巴瘤 成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖...
...T细胞转化试验 又称T细胞返幼试验。T细胞在体外培养时，受到有丝分裂原如植物血凝素（PHA）刺激后，可转化体积大的母细胞。 60.l±7.6％。 E花环值减低： ①见于免疫缺陷病（如Digeorge综合征，Wiskott－Aldrich...
...小儿Duncun病,小儿X-连锁隐性进行性联合变异免疫缺陷病 X-连锁淋巴组织增生性疾病（X-linked lymph proliferative disease，XLP）为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，...
...T细胞花环形成试验 T细胞表面有绵羊红细胞（SRBC）的受体，可与SRBC形成花环样细胞，称为红细胞玫瑰花环形成或E玫瑰花环形成。 EtRFC64.4±6.7％； EaRFC23.6±3.5％； EsRFC3.3±2.6％。 E花环值减低...
...又称T细胞返幼试验。T细胞在体外培养时，受到有丝分裂原如植物血凝素（PHA）刺激后，可转化体积大的母细胞。 E花环值减低： ①见于免疫缺陷病（如Digeorge综合征，Wiskott－Aldrich综合征，Nezelof综合征）以及原发性...
...1.蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL...
...常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型，有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。 2.ATL国外诊断标准(Schimoyama Metal，1991) (1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞...
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