...(一)严重联合免疫缺陷严重联合免疫缺陷病(severe combined immunoideficiencydisease,SCID)是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少,体液和细胞免疫均缺陷。出生6个月起发病,对各种类型感染均易感。...
...由于血清Ig测定的常规化,故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。(一)性联低丙种球蛋白血症首例病于1952年由Bruton报道,故亦称Bruton低丙种球蛋白血症,为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。患儿血清Igs水平很低或测不出,外周血和...
...(一)DiGeoge综合症(先天性胸腺发育不良)此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊发育障碍,致使胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷、低血钙、肌肉颤搐,大血管和面部畸形等。血中T细胞缺乏...
...病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如,不能自己合成免疫球蛋白,细胞免疫功能几乎完全缺乏。 (二)发病机制 性联遗传型重症联合免疫缺陷病的基因缺陷是白介素-2受体的γ链发生突变,其他若干...
...小儿Duncun病,小儿X-连锁隐性进行性联合变异免疫缺陷病 X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病 由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-...
...病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷。并产生相关临床疾病。病人胸腺小或退化,则循环血液中、淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少,脾脏的B细胞区的B细胞减少,或体内的淋巴细胞不显示T、B细胞标志,对植物血凝素不反应。共济失调毛细血管扩张症也是常染色体隐性...
...Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。 3 T和B细胞联合缺陷性疾病 --联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段,造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失,就会发生严重联合免疫缺陷病,病人表现为易于感染...
...该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如补体或中性粒细胞缺陷。(一)抗体缺陷病是B细胞发育和(或)功能异常所致,约...
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