...进行性痛性痉挛、毛发脱落和无月经等内分泌失调、腹泻、糖代谢异常，有时见骨骺线破坏等骨关节病变以及发育障碍。病变进展时全消化道粘膜萎缩性改变，有时见胃肠道息肉样隆起，但早期X线检查消化道无显著异常。（五）Lssacs-Mertens氏综合征 ...
...Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧凝视障碍，则称为Foville氏综合征（也称桥脑旁正中综合征）。2.Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫，多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起...
...–Gubler氏综合征 四十四、Moerch–Woltmann氏综合征 第二节 神经病综合征（四）syndromes of nervous diseases 四十五、Morvan 氏综合征 四十六、Naffziger氏综合征 四十七、...
...Millard–Gubler氏综合征 四十四、Moerch–Woltmann氏综合征 第二节 神经病综合征（四）syndromes of nervous diseases 四十五、Morvan 氏综合征 四十六、Naffziger氏综合征 四十七、...
...心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂增高，生长激素的生成较正常时减少50%。而Cockayne氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。（二）Werner综合征 其特征为儿童后期或青年期发生过衰老，亦为常染色体隐性遗传，两性发病率相等...
...又称，Dandy–Walker畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。【病因和机理】第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的...
...又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征，遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。【病因和机理】病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。【临床表现】特征为白内障、共济失调、侏儒...
...、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。【鉴别诊断】（一）Brown –Sequard氏综合征 恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的Brown–...
...又称脑叶硬化症；脑叶萎缩症；早老性痴呆；失语—识别力丧失—运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。【病因和机理】病因不明，可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆...
...影响；胆碱酯酶抑制剂治疗有效。（二）Guillian–Barre氏综合征的假性进行性肌营养不良型 肌无力以四肢末端为主，多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。（三）肌营养不良症（myodystrophy） 是一组与常...
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