Kanagener 综合征 (Kartagener’s syndrome)又称 支气管扩张 - 鼻旁窦 炎- 内脏转位 综合征,1902年Stewat首先报道。 Kartagener综合征的病因 (一)发病原因 病因可能为隐性或 显性 遗传 ,亦有人认为本病不属于 遗传病 。 (二)发病机制 内脏转位 可能为本病主导性的 病理 变化,其他各种变化随之发展。由...
Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。
主要预防 感冒 ,增强体质,提高抗病能力。
(一)治疗 无特殊疗法。主要针对 鼻窦炎 或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重 支气管扩张 ,频繁 咯血 或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。 (二)预后 患有严重的并发症如 心室间隔缺损 , 脑积水 预后不良。
应与 鼻窦炎 及上呼吸道感染, 支气管扩张 相鉴别。
多在15岁前发病,自幼开始反复 咳嗽 ,咳 脓痰 带血丝或 咯血 ,并有 发热 、 呼吸困难 、 发绀 等,肺部闻及 湿啰音 。患者有 慢性鼻炎 、 副鼻窦炎 或 鼻息肉 ,偶有 眼结膜黑变 病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心 房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、 脑积水 、 唇裂 、聋哑等。 根据临床表现、辅助检查,即可诊断。
(一)发病原因 病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。 (二)发病机制 内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了 支气管扩张 和 副鼻窦炎 的病理学基础。
患者有 慢性鼻炎 、 副鼻窦炎 或 鼻息肉 ,偶有 眼结膜黑变 病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心 房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、 脑积水 、 唇裂 、聋哑等。
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
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