Ⅰ型肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷，不能在 肾小管 腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生 酸中毒 。家庭性者以成人女性比较多见， 婴儿 型为短暂，好转后很少复发。 I型肾小管性酸中毒的病因 一、 原发性 、家庭性及散发性：并可伴发某些 遗传病 如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、 碳酸酐酶 缺乏。 二、药物所致...
Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
诊断 一、 代谢性酸中毒 ：可有 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 心悸 、 气短 、 乏力 等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱： ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、 多尿 、及 失水 等症状。 ②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收， 醛固酮分泌增多 ，加剧...
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗，使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 ，则多遗留肾功能障碍。
一、 代谢性酸中毒 ：可有 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 心悸 、 气短 、 乏力 等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱： ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、 多尿 、及 失水 等症状。 ②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收， 醛固酮分泌增多 ，加剧钾从尿...
西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方 枸橼 酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml）50-100ml/d，分次口服。 三、有 低血钾 者，可服10％枸橼酸钾60-100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇（1.25羟基维生素D3），0.25μg/d，需注意血钙变...
一、原发性。家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱： 特发性尿钙增多症 、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、 系统性红斑狼疮 、 干燥综合征 、桥本氏甲状腺炎、 肝硬化 。 五、肾间质疾患： 梗阻性肾病 、...
临床出现 佝偻病 及 纤维性骨炎 ，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。
本征为近端肾小管 重吸收 碳酸钠 功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性 酸中毒 。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收 阈限 ，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度， 肾小管 能将 肾小球滤液 中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对 葡萄糖 、 磷酸盐 、 尿酸 、 氨基酸...
Ⅳ型肾小管性酸中毒 (type Ⅳ renal tubular acidosis)，又称 高血钾 型 肾小管性酸中毒 。是 醛固酮 不足或 拮抗 所致。其临床特征是高血钾、 高血氯性酸中毒 ，尿铵排出减少、肾丢失盐及中度 肾小球 滤过功能减退。 Ⅳ型肾小管性酸中毒的病因 ( 一 ) 发病原因 主要病因为 醛固酮 缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素...
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