Goodpasture综合征 为病因不明的 过敏性疾病 ，血内有循环抗 肾小球 基底膜 抗体 及 免疫球蛋白 和 补体 呈线样沉积于肾小球 基膜 ，造成 肺出血 伴严重进展性发展的 肾小球肾炎 为特点。 Goodpasture综合征的病因 肾脏 切片观察到的变化类似于任何 急进性肾小球肾炎 ，包括 上皮细胞 新月体形成， 肾小球 粘连和间质炎性 渗出 ， 肺...
Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和 呼吸衰竭 ,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚...
Goodpasture综合征最常见的并发症是 溶血尿毒综合征 ，肺的出血，可致 呼吸衰竭 、 窒息 等。
可引起肺的出血的疾病很多，都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别，方可能给予有效治疗。如晚期 肾衰竭 患者合并肺的出血的原因可能为 凝血障碍 。另一方面，某些疾病的早期也可能发生肺出血。根据一项病理研究，引起肺出血常见病因依次为 血管炎 ，包括韦氏 肉芽肿 和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜抗体（AGBM）疾病；胶元血管疾病； IgA肾病 ( IgA...
Goodpasture综合征可迅速致死。死亡原因常为肺出血和 呼吸衰竭 ，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透，随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射)，免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12~18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚...
Goodpasture综合征不常见，病人常为青年男性，典型的表现为严重 咯血 ， 呼吸困难 和急进性肾功能衰竭。部分病例，肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现，血中出现循环抗肾小球基膜抗体，多有 血尿 和 蛋白尿 ，尿沉渣中常含细胞及颗粒管形，胸部X线检查可显示进行性，游走性，不对称的双侧性绒毛状致密影，常有 缺铁性贫血 。 某些胶原性血管疾病(如 系统性红斑...
本病为病因不明的过敏性疾病，血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜，造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。
肾活检观察到的变化类似于任何 急进性肾小球肾炎 ，包括上皮细胞新月体形成，肾小球粘连和间质炎性渗出，肺泡 内出血 ，充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化。免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。 在肺和肾脏，抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2，3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
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