Felty综合征 又称为 关节炎 - 粒细胞减少 - 脾大 综合征 、 类风湿性关节炎 -脾大综合征、 感染性关节炎 。其病因不明,可能为 自身免疫性疾病 。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及 脾肿大 ,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。 Felty综合征的病因 本病的发病机制可能与 免疫复合物 介...
Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类 风湿性关节炎 -脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及 脾肿大 ,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。
类风湿性关节炎 伴Felty综合征、Sjogren综合征或 淀粉样变性 较易并发肝脏病变。
本病为自身免疫性疾病,尚无特殊预防方法。应加强体育锻炼,增加自身免疫力。
应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗炎剂,青霉胺、氯喹硫酸锌, 雷公藤 等均可试用。免疫刺激剂,应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。中医中药治疗, 黄芪 注射液可调节免疫功能。 脾切除术,对重度 粒细胞减少 伴严重 贫血 (溶血性)或 血小板减少 , 反复感染 者宜行切脾术,但长期缓解仅者30%~40%。
本病应注意与 类风湿性关节炎 鉴别。
临床表现 本病为 类风湿性关节炎 的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有: 1.全身不适、 发热 、疲倦、 厌食 、 消瘦 。 2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。 3.皮肤或粘膜 溃疡 ,尤 小腿溃疡 。 4. 脾肿大 ,个别呈巨脾。 5.部分患者全身 淋巴结肿大 、紫瘢和 反复感染 。 诊断 1.病史 2.临床表现 3.实验室资料
本病的发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性 肝损伤 有关。虽有人认为本症的 白细胞减少 是由于 脾功能亢进 所致,但脾切除后,有些病人的白细胞减少并不能被纠正。
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
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